Door het oog van de naald

Lieve Romy, 

Ik weet dat we elke dag met jou moeten koesteren maar soms vergeet ik dat even. Doordat er zoveel zorgen zijn, administratieve rompslomp, wensen en projecten maar ook onbelangrijke dingen zoals facebook waar ik meer tijd aan besteed dan ik eigenlijk zou willen. Ik kan wel zeggen dat ik daar spijt van heb, maar wie heeft daar iets aan?

Vorige week donderdag was de meest bizarre dag die we tot nu toe samen beleefd hebben denk ik. Je hebt me weer laten inzien hoe kwetsbaar ons samenzijn is, hoe kwetsbaar jij aan de ene kant bent,
maar ook hoe ongelofelijk sterk. Ik ga m'n best doen om weer bewuster om te gaan met onze tijd samen, zonder al te krampachtig te willen genieten. Ook zal ik weer opnieuw moeten leren loslaten, want hoe graag ik ook zou willen, ik kan niet 24 uur per dag, 7 dagen in de week bij jou zijn. Soms moet ik jouw kostbare tijd met iemand anders delen, of zelfs echt even uit handen geven. Dat zal tijd kosten maar gaat vast weer lukken. Ik heb nog een aantal dingen voor jou op een denkbeeldig verlanglijstje staan en ik hoop dat we de tijd krijgen om daar zo
af en toe iets van af te kunnen strepen. Hoe het ook zal lopen, weet dat ik vanaf nu nog meer dan ik al deed, elke dag zie als een cadeautje. Kerst hebben we in ieder geval samen thuis mogen vieren en dat neemt niemand ons meer af! 

Als je het goed vindt vertel ik iedereen die met jou meeleeft wat zich de afgelopen week heeft afgespeeld...

Donderdag 19 december

Nadat zaterdag en zondag dagen waren met heel veel insulten en meerdere giften noodmedicatie om het te doorbreken, had Romy (niet zo vreemd) maandag en dinsdag veel geslapen en was ze woensdag weer redelijk wakker. De nacht was ook nog rustig verlopen maar donderdagochtend vloog Romy ineens weer van de ene aanval in de andere. Oma Coby was er 's-morgens en tussen de aanvallen door hebben we Romy gewassen en aangekleed. Alles ging met moeite. Inmiddels twee keer stesolid gegeven. Dan was het een half uurtje iets rustiger en dan begon het weer. Korte tonische aanvallen die snel achter elkaar kwamen, soms maar een minuut ertussen. Ook klonk Romy steeds voller en was haar zuurstof saturatie aan de lage kant. Wanda (onze PGB verpleegkundige) komt op donderdag en ik had me voorgenomen de stad in te gaan om kerstcadeautjes te kopen, iets gezelligs om aan te trekken met de feestdagen en boodschappen te doen. Al snel werd duidelijk dat dat niet haalbaar was want het ging echt niet lekker met Romy. Twee keer noodmedicatie is eigenlijk het maximale, maar omdat ik twijfelde of alles wel was binnen gebleven en het maar zo kort werkte besloot ik via de SEH de dienstdoende neuroloog te bellen en te overleggen of een derde gift mogelijk was. We spraken af inderdaad nog een derde poging te wagen, maar als de aanvallen niet zouden stoppen moesten we in ieder geval naar de Spoedeisende Hulp komen. Wederom doorbrak het de aanvallen voor hooguit dertig minuten, dus toch maar alles in gang zetten om richting ziekenhuis te gaan. Er leek niet echt vreselijke haast bij, tussen de aanvallen was Romy goed alert en er zat nu steeds minimaal 5 tot 10 minuten tussen. Alle medicijnen, papieren, kleertjes en spullen van Romy en mezelf om in ieder geval een nachtje daar te kunnen slapen bij elkaar geraapt en toen via 112 een ambulance laten komen. Met een minuut of vijf stonden ze voor de deur. Romy was rustig en met anderhalve liter zuurstof redde ze het prima. We spraken af dat Wanda en ik Romy met de tillift naar beneden zouden brengen en zij gingen alvast naar beneden om alle apparatuur weer in de ambulance te zetten en de brancard klaar te zetten. In de tillift kreeg Romy een klein aanvalletje en toen gebeurde er ineens iets wat niemand aan had kunnen zien komen.Volledig onverwacht kreeg Romy een hartstilstand... 

Er volgden spannende, onwerkelijke minuten. Omdat het ambulancepersoneel 'toevallig' aanwezig was werd er binnen enkele seconden gestart met reanimatie. Alle apparatuur was voorhanden dus ook een schok met een defibrillator werd binnen een paar minuten gegeven en met succes! Toch een engeltje op haar schouder! Een tweede ambulance arriveerde. Ik had aan Wanda gevraagd of zij Paul wilde bellen, dat hij snel thuis moest komen van zijn werk. Ik maakte me ondertussen behalve uiteraard om Romy ook zorgen om Paul. Als hij maar voorzichtig zou rijden en veilig thuis zou komen. En hij zou zich vast een ongeluk schrikken met twee ambulances voor de deur.... Ik ga niet te veel in op alle details, maar wat kunnen er veel gedachten en scenario's door je hoofd gaan in korte tijd... Met een beetje zuurstof was Romy al snel stabiel. Er werd een infuusje ingebracht zodat er zo nodig direct medicatie toegediend zou kunnen worden en Romy is naar beneden getild. Paul kwam gelukkig veilig thuis en was nog op tijd om direct mee te gaan naar het ziekenhuis. In twee ambulances met gierende banden en gillende sirenes op weg naar Rotterdam. Om niet gek te worden van alle gedachten kletste ik maar wat met de chauffeur, maar ondertussen keek ik voortdurend achterom door het luikje om te zien en horen hoe het met Romy ging en hier en daar bij te sturen en te 'vertalen' wat ze liet zien. 

Op de SEH stond een heel team klaar om ons op te vangen en werd Romy binnenste buiten gekeerd. Ik was erg bang dat er tijdens het reanimeren fracturen waren ontstaan, maar er is meteen een foto gemaakt en hier was gelukkig geen breuk op te zien. Romy was wel aan het huilen en erg onrustig. Zo naar om te zien! Van de stress was ze volledig uit ketose geraakt, maar verder deed ze het hartstikke goed! Bloeddruk prima, temperatuur goed, hartfilmpje goed, bloedwaarden goed... Helaas wel weer een paar kleine aanvalletjes. Een heel onwerkelijk gebeuren dit allemaal, eigenlijk niet in woorden te omschrijven. Om Romy goed in de gaten te kunnen houden werd ze op de IC opgenomen en omdat de aanvallen weer steeds vaker kwamen werd er een pomp met dormicum aangesloten en in kleine stapjes verhoogd tot er geen epilepsie meer zichtbaar was en ze in slaap viel. Een eerste gesprek met de intensivist moest meteen gevoerd worden over het verdere beleid. Opa en oma waren er. Ze hadden wat te eten meegebracht en konden Paul naar huis brengen. Wanda had de ravage een beetje opgeruimd thuis en was wel de kat kwijt... De voordeur had natuurlijk lang open gestaan en ze wist niet of ze binnen of buiten was.. Ik ben bij Romy gebleven en heb op een best wel comfortabele stoel af en toe een oogje dicht geknepen. De nacht was rustig gelukkig en ook de kat was weer terecht.... Alles leek wonder boven wonder aardig onder controle. 

Vrijdag 20 december

Paul had thuis geslapen en was al weer vroeg in de auto gesprongen. Romy was aanvalsvrij en redelijk rustig. We hebben Romy al slapend een beetje gewassen. Vond ze niet leuk. Moest even gebeuren. Lekker schone kleertjes aan :-). Gelukkig kwam er een kamer in het Ronald McDonald huis vrij. Ik ben meteen de sleutels gaan halen en terwijl ik bij een vrijwilliger aan tafel zat voor de nodige formulieren belde Paul. Of ik terug kon komen want de artsen wilden een gesprek... Dus op een holletje weer terug naar binnen. Langs gangetjes en door een opslagruimte kwamen we in een vergaderzaal terecht waar we het gesprek moesten voeren met behandelend kinderarts en neuroloog en er was nog een arts bij waarvan ik de functie niet heb onthouden. Intensivist waarschijnlijk. Wat willen we nog doen als... als de situatie zich herhaald, wat dan.. en wat als de dormicum zo ver omhoog zou moeten en Romy het niet meer zou redden zonder beademing, wat dan... wat als ze er een longontsteking bovenop krijgt... Een vermoeiend en emotioneel gesprek waarin we niet op alle punten op één lijn kwamen met de artsen. Ik had daarna echt even behoefte aan alleen zijn. Alle emoties lekker de vrije loop laten. Dat had ik nog niet gedaan en moest er echt even uit. Dus gauw gekeken hoe het met Romy ging en toen weer richting RmD huis. Onder de douche vallen de tranen in het niet bij al dat water, dus dat werkte prima.

Dennis en Wendy kwamen op bezoek. Ze waren donderdagavond meteen al in de auto gesprongen toen ze van een collega van Paul gehoord hadden wat er gebeurd was en ons niet konden bereiken. Maar dat kwam niet uit dus toen moesten ze weer omkeren... sorry! Zo lief dat ze meteen langs wilden komen!

Romy mocht laat in de middag al van de IC af, naar de afdeling neurologie, kamer 1313, hoe verzinnen ze het?! Het ging nog steeds heel redelijk. Veel slapen, maar dat is niet zo vreemd na zo'n zware dag en met een dormicumpomp aan je zij...

Oma, en opa en oma kwamen op bezoek en zagen helaas hoe Romy het steeds zwaarder kreeg. Romy werd weer benauwd, klonk erg vol en hield vocht vast. Dikke oogleden waren het meest zichtbaar maar we voelden het aan haar hele lijfje. Ze plaste niet meer. Ineens waren daar weer hele grote zorgen. Opa en oma's vonden het maar moeilijk om weer naar huis te gaan. De hele avond zijn Paul en ik in de weer geweest met peppen, comprimeren en sprayen in de hoop dat Romy zou gaan hoesten, maar onder invloed van de dormicum zagen we dat dat echt niet ging gebeuren. Een neusbrilletje was niet voldoende meer dus gauw over op meer zuurstof via een kapje, het bleef krap aan. Toen er 's-nachts ook nog een temperatuur was van 39.4 werden we toch wel behoorlijk zenuwachtig, we zagen haar echt afglijden. Kinderarts en neuroloog werden opgetrommeld en we hebben gesmeekt of de dormicumpomp weer omlaag mocht en of er een bloedgasje geprikt kon worden. De aanvallen waren dan wel onder controle, maar de controle over haar ademhaling was ver te zoeken. Ook de artsen maakten zich zorgen en gelukkig mocht inderdaad de dormicum gehalveerd worden. We gaven paracetamol om de temp omlaag te krijgen en er werd (preventief) een kuurtje gestart omdat er inmiddels misschien ook sprake was van een (luchtweg-)infectie. Er werd gedacht aan ontwateren (plastabletten) maar het risico dat daarmee de hele zouthuishouding weer uit balans zou raken zag ik niet zo zitten, dus dat probeerden we zo lang mogelijk uit te stellen. We hadden een kamer in het Ronald McDonaldhuis, maar ik kreeg het niet voor elkaar Romy zo achter te laten. Dus hebben Paul en ik elkaar afgewisseld op de stretcher naast Romy. Tegen de ochtend werd Romy rustiger en ben ik naast Paul op de stretcher gekropen. Verpleging heeft vast moeten lachen om ons :-)

O ja, lijkt nu iets heel onbelangrijks, maar was wel laaaaaaang verwacht... vandaag werd de nieuwe carriër geleverd, Romy's nieuwe 'rolstoel-bed'... Gelukkig was een lieve buurman thuis en konden we regelen dat hij hem in ontvangst nam. Opa heeft de buurman snel weer van het gevaarte verlost en hem bij ons binnen gezet. 

Zaterdag 21 december

Romy werd heel erg verdrietig en boos toen er bloed werd afgenomen. Zo verdrietig is ze eigenlijk nooit van van het prikken. Het lijkt er op dat ze nog zo slaperig was, dat ze het totaal niet had zien aankomen en ze niet begreep wat er gebeurde. De fysio kwam langs en kreeg met comprimeren i.c.m. peppen en uitzuigen een flinke uhm klodder slijm omhoog. Ze was goed voorbereid en had spullen bij de hand om dit meteen op kweek te laten zetten. Een fysio die goed meedacht en wist waar ze het over had. Ze voelde Romy goed aan, heel prettig! De saturatie bleef wat beter op peil, maar Romy was wel nog aan het intrekken en neusvleugelen ondanks extra zuurstof. Doordat ze minder dormicum kreeg toegediend was er meer ruimte voor ongemakken. We hadden het idee dat ze pijn op haar borst had. Misschien van het reanimeren. Er kan ook iets gekneusd zijn, of alleen spierpijn kan al heel erg beroerd voelen. Zeker als ademhalen al zo veel moeite kost. Ook haar keel en neus zullen op z'n minst overprikkeld zijn geweest. De spierkrampen in haar benen namen ook weer toe helaas en leken soms heftiger dan ooit tevoren. Wat wel positief was: er was geplast! :-)

Alex en Jessica kwamen op bezoek en ineens was de kamer heeeel vol toen ook de Kerstman, Frans Bauer en John Beerens met een hele delegatie namens het Sterrenfonds Romy een cadeautje kwamen brengen. Romy sliep overal doorheen, maar wat een lieve mensen! Voor ons was het in ieder geval even afleiding :-) Er was een fotograaf bij en als het goed is krijgen we de foto's nog toegestuurd vanuit het Sophia.

www.sterrenfonds.nl

Ook opa en oma kwamen weer even kijken hoe het met Romy ging. De koorts was gelukkig weer weg, wat dat geweest is weten we niet. Laat in de avond was Romy een paar uurtjes echt wakker. Ogen goed open, ze maakte contact! Ook volgde ze ons echt door de kamer... wow wat heerlijk om te zien!!! Ons grietje voor het eerst sinds het hele gebeuren weer echt wakker. Een moment om nooit meer te vergeten.

De nacht verliep helaas onrustig. Benauwd en veel kramp in haar benen. Het infuus sneuvelde en ik zou het zó naar vinden als er midden in de nacht een dokter van de spoedeisende hulp zou moeten komen om opnieuw te prikken... Dat is zo belastend voor Romy. Ik hoopte dat de arts ermee in zou stemmen om het zo te laten. De dormicum was al een stapje omlaag, dus misschien konden we al helemaal stoppen? Dat was iets te voorbarig natuurlijk, maar gelukkig was er een andere oplossing. Sinds kort kan het ook met een pomp via de maagsonde gegeven worden, dat was super om te horen! Toen dat allemaal geregeld was werd Romy iets rustiger en konden we allebei nog even slapen.

Zondag 22 december

Romy was nog erg moe en maar korte momentjes wakker. We hoorden dat ook Romy's vriendinnetje weer op weg was naar het ziekenhuis. Zo jammer dat ze beiden niet iets stabieler zijn en er wat meer geniet-momentjes zijn. En het zou nog een soort van 'gezellig' kunnen zijn als ze in hetzelfde ziekenhuis zouden komen, ze liggen er helaas maar al te vaak tegelijk in... We hebben het nog even gehad over een Skype-momentje om elkaar een virtueel bezoekje te brengen, maar dat is er niet van gekomen. 's-Middags was oma Coby er nog om te knuffelen met Romy en een verhaaltje voor te lezen. Het was een rustige dag.

Maandag 23 december

Zo net na het weekend komt er weer beweging in het ziekenhuis gebeuren. Een beetje te veel beweging deze maandag morgen... Romy had nog veel pijn gehad en zat echt niet lekker in haar vel. Ik sloeg de deken opzij op zoek naar het kraantje van de voedingssonde om medicijnen toe te kunnen dienen en zag daar ineens een enorme ravage! Het kwartje viel. Romy had heel erg pijn in haar buik gehad en onder invloed van de antibioticum kuur en voeding die anders van samenstelling is dan thuis nu hele erge diarree. Dan is het altijd weer de vraag waar ga je beginnen... De lakens, het bed, , kussens, pyjama, Romy zelf... alles moest verschoond :-). Nou ja, gelukkig waren Paul en ik er samen, dus gezorgd dat we alles schoon bij de hand hadden, mouwen omhoog en aan de slag. De verpleging nog gewaarschuwd dat we nu liever even geen 'visite' kregen... Te druk met iets anders! Afijn, we zijn halverwege ongeveer, op de vloer een waszak voor het ziekenhuis, een vuilniszak, een waszak met spullen van onszelf, twee verhitte gezichten en een flinke uitputtingsslag voor Romy.. natuurlijk toch ondertussen de artsen aan haar bed gehad en ineens gaat weer de deur open en wordt er een bedje naar binnen gereden. Goeie timing om even te besluiten dat het op twee afdelingen zo rustig is dat je ze beter samen kan voegen. Zonder ons even in te lichten dus ineens een bed met een klein hummeltje, twee ouders, (vermoedelijk) een opa en een héleboel spullen erbij op de kamer. Werkelijk níemand was blij met deze situatie. Weg was de rust, de ruimte om goed overal bij te komen en met name de privacy... Een Romy die haar rust zo keihard nodig had om weer een beetje op krachten te komen, ik kon wel janken en wat was ik boos op het feit dat er niet gecommuniceerd was. Ben bang dat de verpleegkundige me toch niet zo heel aardig meer vond maar gelukkig kon er wel iets geregeld worden. Sterker nog, ze waren eigenlijk van tevoren al van plan geweest Romy naar een box te verhuizen waar ze weer alleen zou liggen, maar ook dit waren ze vergeten te vertellen en de volgorde van verhuizen was ook niet heel erg handig. Uiteraard ging het niet alleen bij ons op de kamer mis. Veel boze ouders, verhitte verpleegkundigen en hardwerkende schoonmakers... Zou de besparing die het samenvoegen van de
afdelingen met zich meebrengt opwegen tegen de stress en extra inspanningen bij alle partijen? Management is vast tevreden en vindt het ongetwijfeld gladjes verlopen :-). Wij waren weer op de voor ons zo bekende gang, in de kamer waar Romy tijdens haar eerste opname in dit ziekenhuis vorig jaar lag. We konden maar kort bijkomen van deze hectische ochtend, want het ritueel van Romy en bed verschonen hebben gewoon nog twee keer over gedaan die middag... Geloof wel dat ze opgelucht was uiteindelijk want Romy was een stuk minder onrustig en pijnlijk, we zagen zowaar een stijgend lijntje. Heel voorzichtig keken Paul en ik elkaar aan en vroegen ons af of het misschien toch haalbaar zou zijn om nog voor de kerst weer thuis te zijn. Ik ben nog even gauw de stad in gedoken zodat er toch een paar cadeautjes onder de boom zouden liggen. Of het nou het boompje in het ziekenhuis zou zijn, of het boom'pje' thuis... Ondertussen had Romy nog gezellig bezoek van opa en oma en hebben ze een kerststukje in elkaar gefröbeld.

Dinsdag 24 december
Een redelijk rustige nacht. De dag begon voor Romy al vroeg met bloedprikken. Niet leuk! Op zich is een vingerprik niet zo'n drama, maar vaak loopt het totaal niet en moeten ze zo hard knijpen voor elk druppeltje bloed. Daar kan Romy heel verdrietig van worden. Gelukkig waren er ook een heleboel vrolijke momenten. De dames van de pedagogische zorg (en de snoezelbus!) liepen even binnen, altijd gezellig! Ze brachten bij alle kids een klein cadeautje en een kerstgroet. En een hele lieve verpleegkundige bracht ook een cadeautje voor Romy, een hele mooie warmtezak, daar zijn we heel blij mee! En zo lief! Dinsdag is ook de dag van de 'grote visite' en stiekem waren we al begonnen met inpakken. Wij hadden er vertrouwen in en wilden dolgraag naar huis voor de kerst natuurlijk. Gelukkig zagen de artsen het ook zitten en kon alles in gang gezet worden. Nog even recepten, voldoende medicatie alvast mee tot na de kerst en een ambulance geregeld. Helaas gaven ze meteen aan dat het erg druk was en dat het even zou gaan duren. Paul ging alvast met een heleboel tassen naar huis en kon mooi onderweg nog een boodschapje doen zodat de koelkast niet helemaal leeg zou zijn met Kerst. Wanda belde of ze even langs kon komen. Graag natuurlijk! We hadden wel contact gehouden over hoe het met Romy ging maar het was wel heel erg fijn om elkaar weer te zien. Het hele gebeuren heeft op haar uiteraard ook een behoorlijke impact gehad vorige week. Ze was donderdag jarig... die verjaardag zal ze niet snel meer vergeten. Wanda was blij en verrast te zien dat Romy al zo goed hersteld was en weer naar huis mocht! Romy was nog wel erg moe en heeft nog veel geslapen 's-middags. Maar goed ook, want het wachten op vervoer duurde toch heel lang. We werden naar huis gebracht door lief en geïnteresseerd ambulancepersoneel en waren rond 17.30 uur THUIS!!!!

Woensdag 25 december
1e Kerstdag stond er een high-tea op de planning. We zouden allemaal zelf iets maken of meenemen. Wij hebben na deze enerverende week niet veel bijgedragen en alleen de thee voor onze rekening genomen :-). Romy was nog heel erg moe en heeft bijna de hele dag geslapen, maar wat was het superfijn ze er 'gewoon' bij was...

Donderdag 26 december
Vandaag pas laat in de middag visite, dus de hele dag de tijd om rustig bij te komen (veel slapen), en uitgebreid te badderen. Een éénpersoonsbed is best smal met z'n drietjes, maar wat was het heerlijk om even bij elkaar te kruipen en samen een kerstfilm te kijken, super! Romy is er gezellig nog even bij geweest beneden en voordat we aan tafel gingen was ze erg moe en kon ze fijn weer in haar eigen bedje. Na het gourmetten hebben we nog even kunnen lachen met het verjaardagsspel van 'Ik hou van Holland'. Was blij dat we de confetti pas vonden toen we uitgespeeld waren ;-) En toen was ook deze bijzondere dag weer voorbij.

Zaterdag 28 december
We merken goed dat we alle drie nog heel erg moe zijn van de ziekenhuisopname. Het heeft ontzettend veel energie gekost. Romy is wel weer iets langer wakker tussen alle slaapjes door dus konden we naar buiten! De paardjes waren weer leuk en kwamen nieuwsgierig bij Romy kijken. We zijn doorgelopen naar het tuincentrum bij ons om de hoek om nog even van de kerstverlichting en de ijsberen te genieten. Wow... voor een ander zo gewoon, voor ons zo bijzonder en echt een uitje. Romy lag vol aandacht om zich heen te kijken. We schrokken even toen we ineens het gekletter van een flinke regenbui op het dak van de kas hoorden, maar gelukkig was het weer droog toen we buiten kwamen en zijn we snel naar huis gelopen.

Eindelijk, eindelijk weer een keer goed nieuws!

Los van het feit dat Romy een vreselijk weekend achter de rug heeft en de tassen nog ingepakt klaar staan om naar Rotterdam te vertrekken als de situatie weer verslechtert, is het tóch tijd voor een klein feestje.

Na ruim een jaar met ontzettend veel tegenslagen en enorme dieptepunten is daar dan eindelijk een keer goed nieuws. De kinderarts belde net met de uitslag van de DEXA-scan die in de herfstvakantie gemaakt is. Romy krijgt sinds dat horrormoment in augustus vorig jaar, toen we te horen kregen dat Romy 5 botbreuken had, eens per 4 maanden botversterkende medicijnen (pamidronaat) via het infuus. Niemand kon garanderen dat dit effect zou hebben, omdat het een medicijn is dat normaal bij 'oudere dames' gebruikt wordt en er nog weinig tot geen ervaring is bij kinderen met ernstige osteoporose. Nou, het heeft zeker effect!! Na 4 behandelingen is de botdichtheid van haar wervelkolom dermate verbeterd, dat ze officieel géén osteoporose (letterlijke vertaling is 'bot met gaten') meer heeft! Er is wel nog sprake van osteopenie (verminderde botdichtheid) maar de kans op nieuwe breuken is sterk afgenomen!

You go girl!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!

  

Met Romy is het nooit saai

Nadat we het weekend redelijk bij konden komen van de slechte berichten van vrijdag, begonnen we vandaag aan een dag vol verrassende wendingen...

Om 9 uur vanmorgen had Romy na een aanval een vreemde, onregelmatige hartslag. Het wisselde enorm snel tussen 60 tot 210 slagen per minuut, en stopte niet. 2 x een hartfilmpje gemaakt, cardioloog is erbij geweest en na een paar uur stabiliseerde het weer, nog steeds wel aan de hoge kant. Krijgt vast nog een staartje.

Omdat dat nog niet genoeg was voor 1 dag, besloot Romy vandaag maar eens niet te plassen. niet in de nacht, niet overdag. En ze wilden nu juist wat urine opvangen om e.e.a. in na te kijken. Bovendien zou het niet plassen iets te maken kunnen hebben met het niet goed functioneren van het hart.. Met een 'bladder scan' was te zien dat ze bijna 300 ml in haar blaas had. Romy kreeg tot 5 uur vanmiddag de tijd om zelf te plassen. Uiteraard deed ze dat pas om 16.55 uur. Hé, ze houdt het gewoon graag spannend :-). Blij dat een catheter niet nodig was...

Vandaag klonk Romy ook wat vol en af en toe benauwd. We vroegen ons al af hoe het mogelijk was dat ze na 4 weken in het zkh liggen nog geen vervelende verkoudheid had ontwikkeld. Een sputumkweek stond al op de planning en is inmiddels afgenomen. Gelukkig is er ook meteen geluisterd naar haar longen en een foto gemaakt. Die waren niet helemaal schoon, dus meteen gestart met een kuurtje. Fijn dat we niet hoeven te wachten tot het erger wordt en dat het meteen behandeld wordt. Een flinke longontsteking nu kan Romy er eigenlijk niet bij hebben. Hopelijk zijn we het voor...

Er is ook een foto gemaakt van haar schouder, omdat we het idee hadden dat ze rechts minder goed kon bewegen, en ze tijdens fysio een aanval kreeg bij het doorbewegen van haar arm/schouder. Gelukkig is er op de foto niets afwijkends te zien.

Romy is nu volledig over op het ketogeen dieet en het gaat heel redelijk. Wel wat moeite met de samenstelling, maar gelukkig niet meer erg misselijk. Gister gespuugd, dat kwam waarschijnlijk door het hoesten. Vandaag achter op schema met de voeding, door alle toestanden. We hadden verwacht dat het 'verloren dagen' zouden zijn, maar bij het prikken vanavond bleek dat ze het heel goed doet. Zowel de glucose als de ketonen precies zoals we het hebben willen... Vast nog niet stabiel, dus even afwachten wat ze morgen doet. Toch is het knap !! :-)

Flabbergasted

Dat we 3 x in 1 week bij de spoedeisende hulp zaten met Romy omdat ze overal zo'n pijn aangaf en zo veel vocht vasthield in voeten en 1 arm, en het vervolg toen na het behandelen van de 'obstipatie' de pijn niet weg was, de scan, de botontsteking wat het uiteindelijk niet was, maar dat het allemaal fracturen zijn, dat had ik in eerdere berichtjes al beschreven. Nu het vervolg:

Nadat we vrijdag de uitslag van de foto's hadden gekregen was er eerst heel veel verdriet. Hoe onvoorstelbaar veel pijn moet Romy de afgelopen periode gehad hebben en hoe frustrerend als je dat niet kan vertellen.. Er was angst voor wat de gevolgen zouden zijn. Hoe lang zal het herstel duren, zal ze altijd pijn houden, is er blijvende schade? Kan Romy ooit weer zitten, of mag ze alleen nog liggen? Hoe kunnen we haar, zonder haar pijn te doen nog verzorgen? Kunnen we ooit nog leuke dingen samen doen zoals zwemmen, fietsen, wandelen? Heel onzeker allemaal. We durfden haar zelfs amper aan te raken voor een knuffel...

Omdat ik graag wilde weten waar de breuken zitten, wat voor breuken het zijn, en misschien ook wel omdat ik het niet kon geloven, wilde ik graag de foto's zien. Haar wervelkolom is op 2 plaatsen ingezakt, zo poreus is het bot. Mijn oog viel op het verslag onder de foto en ik ben me echt rot geschrokken. Er stond o.a.: 'Vergeleken met de oude thoraxfoto's vervaardigd op 21/2/2012. Wigvormige inzakking van de corpora Th9 en Th10 welke echter ook al op voorgaand onderzoek zichtbaar waren...'. Met open mond heb ik daar gestaan, in februari al zichtbaar op de foto's, is ons nooit verteld! Hebben zij het destijds over het hoofd gezien, of gewoon gedacht dat het niet van belang was ouders hierover in te lichten? Onze zorgen om haar verslechterde houding, haar kromme rug, haar verminderde hoofdbalans, vermoeidheid... Die foto is niet voor niets toen gemaakt. Opeens vielen veel puzzelstukjes op hun plaats. Ook hierdoor nog weer meer verdriet, frustratie, boosheid. En bovenal een enorme deuk in het vertrouwen naar artsen. Een vertrouwen dat toch al vrij wankel was, na alles wat we al meegemaakt hebben de afgelopen 11 jaar. Ook weet ik nu dat een aantal weken geleden, toen de enkel van Romy ineens dik, rood en warm was er een verkeerde diagnose is gesteld. We zijn bij de huisarts geweest en een aantal dagen later nog bij de kinderarts omdat we er geen goed gevoel bij hadden. Beiden dachten aan een infectie van de huid, dus heeft Romy antibiotica gekregen. Een gebroken enkel was het dus zeer waarschijnlijk...

Vreselijk verbaasd ook, waren we toen de artsen meteen na de diagnose vrijdag zeiden dat Romy naar huis mocht en dat ze maandag terug mocht komen voor een infuus met Bisfosfonaten, medicijnen die toegediend kunnen worden via het infuus om te proberen de botten sterker te maken...
Hoe moet je een kind met 5 botbreuken verzorgen? Mee naar huis nemen? HOE DAN??
We wilden een orthopeed spreken! Hulp en advies van de fysio! En moest er niet iets om haar benen?! Drukverband of wat dan ook?! En die rug... hoe daar mee om te gaan?!?? De epilepsie was op een hoogtepunt, daar moest ook nodig iets aan gedaan worden, en hoe zit het met pijnstilling?! 1001 vragen en onzekerheden en een kind met veel aanvallen en veel pijn...

Gelukkig kwam de orthopeed in opleiding 's-avonds laat nog langs en konden er alvast wat vragen beantwoord worden.  De fysio werd zaterdagochtend ingeschakeld en zo kregen we advies over hoe we Romy het beste konden aankleden, omrollen enz. Over tillen hebben we het nog maar niet gehad. Eerst zorgen dat ze liggend pijnvrij wordt. Romy zou volgens de orthopeed alles weer mogen doen, op geleide van pijn.... maar dat levert 2 dilemma's op: Romy kan niet goed aangeven wanneer en al helemaal niet waar ze pijn heeft en als we op dezelfde voet doorgaan als voor de diagnose... hoeveel breuken komen er dan nog bij?!?!!? We zullen waarschijnlijk niet kunnen voorkomen dat ze nog een keer iets breekt, maar we kunnen toch proberen het tot een minimum te beperken?!?! En kan er nou echt geen advies gegeven worden over wat ze wel en niet kan met haar rug bijvoorbeeld, waar we op moeten letten, wat we wel en wat we vooral niet moeten doen? We hebben het gevoel ook in deze fase weer behoorlijk alleen te staan en overal voor te moeten knokken. Vechten om gehoord te worden, en voor de juiste behandeling en zorg voor Romy. Op maandag zou de gipskamer weer open zijn, en kon Romy gips om haar beentjes krijgen. Maar wij wilden eigenlijk geen gips omdat dat in combinatie met de aanvallen waarbij ze alle spieren aanspant misschien wel juist voor meer fracturen zorgt... Dus zaterdag op de SEH door een hele lieve mevrouw drukverbanden aan laten brengen. Wel steun zodat ze minder pijn in haar enkels zou hebben, maar toch flexibel genoeg tijdens de aanvallen. Ook haar armpje mooi in laten pakken, maar dat vond Romy niet fijn. Ze ging wild bewegen met haar arm, dus dat was er binnen een uur alweer af :-)

En als we dan toch 'aan de wandel' zijn, maken we meteen even een stop bij de visjes in de hal.

In het weekend is het lekker rustig en het is fijn even van de kamer af te zijn.

We speuren het aquarium af en gelukkig, het visje Romy (is echt naar Romy vernoemd!)

zien we nog vrolijk rond zwemmen op de bovenste verdieping. 

Ook de speelkoffer van de CliniClowns kunnen we natuurlijk niet voorbij lopen zonder er even mee te spelen.

Romy kijkt aandachtig naar het orkest en bekende liedjes van de theatertour klinken vanuit de koffer. We zingen ze uit volle borst mee.

In de kleine laatjes zitten geluidjes en ja hoor, bij het eerste laatje dat papa open maakt galmt er een flinke scheet door de stille hal, hihi.

Welke CliniClown zal hier verantwoordelijk voor zijn? Het is hem (of haar) in ieder geval gelukt ons weer aan het lachen te maken.

In het weekend mag het dan lekker rustig zijn in het ziekenhuis, er zijn ook nadelen op te noemen natuurlijk. Op vrijdag was bijvoorbeeld met de zaalarts besproken dat het prikken van een bloedgasje een goed idee was. Omdat Romy al sliep zouden we dit zaterdagochtend doen. Wij maar wachten zaterdag, mooi dat er niemand kwam van het lab... Nagevraagd bij de verpleegkundige, blijkt dat de 'weekend-arts' had besloten dat dit niet nodig was, nou dat mocht ze zelf even komen uitleggen natuurlijk. Ze had 3 redenen: - ze zag niets aan Romy wat haar aanleiding gaf (we zien wel meer niet aan de buitenkant!!!), - het zou belastend zijn voor Romy (yeah right, ligt daar met 5 fracturen en een vingerprikje is belastend, laat me niet lachen..), - wat de uitslag ook zou zijn, ze kunnen er toch niets mee (nou, dan kan je het natuurlijk maar beter niet weten ook toch?!, wat een belachelijke uitspraak!). Bovendien vind ik het geen stijl dat als iets afgesproken is, het toch niet gedaan wordt, en dat je daar niet over ingelicht wordt. Het bloedgasje is alsnog geprikt...

Niet alleen wij waren flink geschrokken van wat er nu met Romy aan de hand is. Uit alle hoeken kwamen reacties van ongeloof en ongerustheid. Een lieve vriendin was zo geschrokken, dat ze spontaan contact op heeft genomen met een arts-onderzoeker in Maastricht, die betrokken is bij de Rett meiden. Ook zij wist niet wat ze hoorde en we hebben telefonisch contact gehad. Zo fijn dat zij zelfs op zaterdag meteen belt om het verhaal aan te horen en waar mogelijk te adviseren en mee te denken. Dat geeft zo'n goed gevoel! En Carooltje, lekker impulsief, maar o zo lief!!

Wanneer is het genoeg?!

Ok. Schrik niet, de diagnose is inmiddels gewijzigd...

Vanmiddag dus nog foto's gemaakt, en daaruit blijkt dat het niet om ontstekingen gaat, maar toch allemaal fracturen. Haar rug op 2 plaatsen gebroken, allebei de enkels gebroken, en haar elleboog gebroken.... De epilepsie neemt toe, waarschijnlijk door de pijn, en die aanvalletjes zorgen nu juist voor fracturen. Pijnstilling gestart, stesolid gegeven en als het niet snel 'beter' gaat staat de dormicum pomp naast haar bed. Daar willen we liever niet mee starten ivm de ademhalingsproblemen die dat weer met zich mee brengt... Ik weet niet zo goed wat ik er verder over moet schrijven behalve dat we ons vreselijk machteloos, boos en verdrietig voelen.

Waren we al thuis?!?!?

Nog niet eens de tijd gehad om de afgelopen dagen hier te 'verslaan' maar dit berichtje moet ik toch meteen even kwijt...

Nadat de verstopping opgelost was, nog steeds pijn, dus verder zoeken. Gister vanuit het JKZ naar Leyenburg voor een botscan van haar hele lichaam. m.b.v. radioactieve vloeistof die via het infuus wordt toegediend kunnen ze op de foto's probleem gebieden aanwijzen die dan verder onderzocht kunnen worden. Vanmorgen een telefoontje vanuit het JKZ, uitslag was al binnen, of we weer terug willen komen. Op de foto's is te zien dat Romy op meerdere plekken ontstekingen heeft in het bot, wervelkolom op 2 plaatsen, linkerarm, benen... Ik krijg er kippenvel van als ik er aan denk hoeveel pijn ze moet hebben. We moeten nu dus meteen terug naar het zkh. Er worden nog x-foto's gemaakt om fracturen op de 'hot-spots' uit te sluiten en dan starten met antibiotica via infuus.

Blij dat er een verklaring voor de pijn gevonden is, maar ik knijp 'm toch wel een beetje omdat ik niet weet hoe goed die plekken te bereiken zijn en of die infectie dus makkelijk te bestrijden is. We horen straks vast meer van de arts.

Een opname was onvermijdelijk

Nadat we deze week al 2 keer eerder met Romy in het JKZ waren vanwege pijn in haar hele lijfje, vocht vasthouden en allerlei andere klachten waren we het vandaag echt zat. Niks zo erg als een kind dat constant pijn heeft, en niet kan aangeven waar het zit. Om gek van te worden!

We weten nu in ieder geval dat ze behoorlijk verstopt zit, en dat gaan we de komende dagen proberen op te lossen met een darmspoeling. Ben benieuwd of ze dat aan kan. We hopen dat daarna de pijn weg is, en anders mogen ze nog even verder zoeken.. 

Twijfels, keuzes, beslissingen...

Wat zouden we graag die prachtige lach weer op je snoet zien, een ondeugende blik, een sprekend gezichtje... Het is al ruim 2 1/2 jaar geleden dat de epilepsie is begonnen en wat heb je moeten inleveren. Ik haat het, en ik kan het niet accepteren. Vorig jaar was er een korte periode waarin je maar 1 aanvalletje per week had, en wat konden we samen weer genieten van alles! Daarna ging het alleen nog maar slechter en wat hebben we veel keuzes voor je moeten maken. Wisten we maar beter wat JIJ graag zou willen, kon je maar vertellen hoe je je voelt, wat je nog leuk vindt en wat niet... dan konden we die keuzes makkelijker voor je maken, zonder altijd te twijfelen of we ergens wel goed aan doen.

We kwamen er achter dat bepaalde medicijnen jou zo misselijk maakten, en toen we daar mee stopten was het spugen eindelijk voorbij. Nu geeft de weegschaal weer wat pondjes meer aan. Met het afbouwen van de medicijnen hebben we ook kunnen zien dat je nog steeds die vrolijke meid bent, maar dat het allemaal verstopt zit onder medicatie en aanvallen. Nadat het even beter ging, zijn er weer meer aanvalletjes, zo'n 8 per dag en je bent er kapot van. Zelfs je mooie koppie met je prachtige krullen kan je niet meer rechtop houden, het kost te veel energie. Weer een moeilijke beslissing: de dosis weer verhogen, en alle emotie weer kwijtraken, of een andere weg inslaan? We hebben voor een andere weg gekozen, een stootkuur prednison die heel soms helpt de epilepsie (tijdelijk) beter te onderdrukken. De derde en in principe laatste dag van de kuur via het infuus vandaag, maar sinds gisteravond ben je misselijk. Veel gespuugd en knalrode wangetjes. Niet op koorts te betrappen. Met de neuroloog overlegd, en besloten de laatste gift niet in een half uur in te laten lopen, maar in 2 uur. Vannacht nog maar even in het ziekenhuis blijven dan, wel zo'n prettig idee. Bovendien konden we zo ook vragen of je misschien wat extra vocht via het infuus kon krijgen, want er is vandaag niet veel voeding binnen gebleven.

Papa en ik zijn echte huismussen geworden. Gewoon. omdat het is zoals het is. Vaak kunnen gemaakte afspraken toch niet doorgaan en we vinden het heel fijn om er voor jou te zijn. En tja, jij zorgt er toch wel voor dat het altijd 'bal' is, middenin de nacht :-). Maar zo heel af en toe willen we wel eens een avondje uit plannen, als jij bij opa en oma mag logeren. Bijna een jaar geleden hadden we kaartjes gekocht voor De Grote Improvisatieshow met Ruben van der Meer en Tijl Beckand, je snapt het misschien al, voor vanavond... Na heel lang nadenken en aankijken en afwachten hebben we besloten het etentje vooraf te skippen, maar wel met Dennis en Wendy naar de show te gaan. In het ziekenhuis ben je in goeie handen, oma kwam je gezelschap houden, en het was in Zoetermeer, dus zo weer bij je als er iets zou zijn... Maar pfff, weer zo'n keuze. Gaan papa en mama een avondje op stap, terwijl jij je helemaal niet lekker voelt!??!?! Wat vind jij daarvan?!?!? Met lood in m'n schoenen op pad. Nadat we alles wel 6 x doorgesproken hebben, zeker weten dat je slaapt, en dat alles redelijk oké is... Onderweg nog even een sms naar oma, 'écht bellen hoor, als er iets is!' en tijdens de show de telefoons op trillen en regelmatig even kijken of we niets gemist hebben. De show is geweldig, of misschien is mieters (bedankt Tijl) een beter woord en het lukt ze een paar keer om me echt in tranen te krijgen ;-). Het was een gezellig avondje, en gelukkig heb jij heerlijk geslapen en er niets van gemerkt dat we een paar uurtjes weg zijn geweest. Niet meer gespuugd gelukkig, en inmiddels lig ik weer bij jou op de kamer, op een stretchertje, nog even een berichtje schrijven op Romelestijn, en dan gaat ook bij mij het licht uit... Papa is ook heel dichtbij: hij slaapt boven in het Ronald McDonaldhuis. We hopen dat je snel weer van die misselijkheid af bent, dat er geen andere bijwerkingen zijn van de kuur, en dat we straks kunnen zeggen dat het helpt, dat je er alerter door wordt, dat er minder aanvallen zijn, en meer Romy!! We hopen dat we de juiste keuzes voor je gemaakt hebben en nog zullen maken, maar twijfels zullen er vast nog vaak zijn.

Dikke kus lieffie, je bent een kanjer en we zijn super trots op je!! Gaan we morgen weer naar huis??!?

Thuis!

 
 
Gelukkig is Romy snel opgeknapt en ligt ze al weer heerlijk in haar eigen bedje te slapen. We hopen van harte dat dit niet haar nieuwe 'routine' wordt, elke maand het ziekenhuis in... Omdat luchtweginfecties onderdeel zijn van het syndroom dat Romy heeft, en we veel ouders spreken van kinderen met dezelfde problemen die ook al wat ouder zijn, weten we helaas wel dat dit niet de laatste keer is geweest. We duimen maar dat het voorlopig weer even goed blijft gaan, en dat ze in ieder geval als ze dan ziek is, net zo snel weer opknapt als deze keer. De herinneringen aan de opname in november willen we heel graag weer vergeten....

 
 

Volledige isolatie de oplossing?

 
Dat het MeCP2 gen een belangrijke rol speelt bij vele belangrijke processen in het lichaam is inmiddels wel duidelijk. Maar hoe, waarom, waar en wanneer, dat zijn vragen die voorlopig nog wel onbeantwoord zullen blijven. Gelukkig is er steeds meer interesse om dit uit te zoeken. Niet alleen voor kinderen die het MECP2 duplicatie syndroom hebben, maar ook allerlei andere aandoeningen lijken in verband te staan met dit alles bepalende gen...

Eén van de belangrijkste kenmerken van het MECP2 duplicatie syndroom is dat deze kinderen zeer vaak (met name luchtweg-) infecties hebben. Wat de oorzaak hiervan is is nog niet duidelijk. Wisten we het maar, dan konden we Romy in ieder geval het vele ziek zijn misschien besparen. 24 januari mocht ze na de vorige opname naar huis, en vandaag 21 februari zijn we al weer terug. Ondanks alle voorzorgsmaatregelen, medicatie en hulpmiddelen... We hebben het ei van Columbus nog niet gevonden.
Romy had vanmorgen ineens hoge koorts, een lage saturatie en een behoorlijk hoge hartaktie. Na een lange middag op de Spoed Eisende Hulp, ligt ze nu weer op dezelfde kamer als een maandje geleden. Met 2 liter zuurstof, een ab kuurtje en een paracetamol viel ze gelukkig rustig in slaap, en hopen we dat de nacht zo goed blijft gaan.

Soms zou ik haar wel eens een paar maandjes binnen willen houden. Geen visite, niet naar school, niet naar de supermarkt, de fysio en vooral niet naar het ziekenhuis. Zou dat helpen, zou dat de oplossing zijn?? Voorlopig maar alles er aan doen deze opname zo kort mogelijk te laten duren, en dan zien we vanaf dat punt weer verder.

O ja, leuk om te vertellen en vers van de pers: het atikel dat over Romy en een aantal andere meisjes met het MECP2 duplictatie syndroom is geschreven, is geaccepteerd door het medische tijdschrift!!!! Voor ons een heel belangrijk stukje van deze grote puzzel, en we hopen dat er veel reacties op komen.Wanneer het geplaatst is zal ik uiteraard een link op de weblog plaatsen.
 

Het ritme weer oppakken

Was ik vrijdag verbaasd dat Romy opgenomen werd... gister was ik minstens zo verbaasd dat ze al weer naar huis mocht! Niemand had het verwacht want Romy had in de nacht van maandag op dinsdag nog zuurstof nodig, maar de kinderarts besloot gistermiddag laat dat we toch al naar huis mochten! Het was even stressen om nog op tijd bij de apotheek alle medicatie op te halen, maar we hebben heerlijk in ons eigen bedje kunnen slapen... Op een paar kleine sat. dipjes na ging het prima, dus dat had de ka goed ingeschat :-)

Vandaag wel een behoorlijk slappe, vermoeide Romy nog, maar dat is ook niet zo vreemd na alles wat er weer gebeurd is. We willen zo graag altijd als het gevaar geweken is, meteen weer volledig aan de slag, zo graag alle tijd nuttig besteden... Gelukkig kan Romy het goed aangeven als ze iets niet wil. Bovendien valt ze gewoon af en toe in slaap, dus dat is ook erg duidelijk!

Sinds de PEG plaatsing in september is er eigenlijk steeds wel iets aan de hand, en zo lukte het niet om wekelijks naar fysiotherapie te gaan. De dagen zijn zo ontregeld door aanvalletjes, soms nog overgeven, laat wakker, veel slaapjes enz. dat het echt niet meer lukt om een afspraak buiten de deur te maken op een vast tijdstip. Romy is ook heel regelmatig niet in staat om naar het KDC te gaan, waar ze anders ook fysio zou krijgen. Gelukkig hebben we nu een verwijzing voor therapie aan huis! Het zal vast nog wel voor komen dat Romy op het afgesproken tijdstip niet actief mee kan doen, maar we hopen zo toch weer een stukje continuïteit te creëren.

Dan nog even over de voeding. Nu we de Rufinamide aan het afbouwen zijn (medicatie tegen epilepsie), is Romy al veel minder misselijk en kan ze veel meer 'eten' op een dag. Waren we eerst blij als ze aan het einde van een dag 1000 calorieën binnen had weten te houden, momenteel halen we 1500 calorieën, echt een record!! We weten natuurlijk niet hoe het er over een aantal weken weer uit ziet, maar voorlopig zijn we heel erg enthousiast. Gister hebben we haar nog gewogen in het ziekenhuis, en geloofde ik niet dat het gewicht klopte. 1,5 kilo aangekomen in ongeveer 2 maanden tijd, echt niet! Maar vandaag gaf de weegschaal thuis toch ook hetzelfde resultaat: 27,5 kg, en dat is dus echt 1,5 kg meer dan 2 maanden geleden. (en ze heeft ongeveer 2 jaar 26 kg gewogen...)  WOW! Nu maar hopen dat de aanvallen niet veel heftiger worden, zodat we deze smerige medicatie definitief weg kunnen laten.

Gelukkig hadden we een aanvraag voor een tillift lopen, en vandaag kwam de goedkeuring van de gemeente binnen om deze te laten plaatsen. Dat zal hard nodig zijn als ze in dit tempo door gaat :-). Nooit gedacht dat ik blij zou zijn als Romy eindelijk zo zwaar zou zijn dat ik een tillift moet gaan gebruiken, maar in dit geval....
  
  

Bijna naar huis?!?

 
Was ik vrijdag nog in de veronderstelling dat we met een antibiotica kuurtje en/of Atrovent spray gewoon weer naar huis zouden gaan, zondag was ik toch wel erg blij dat we in het ziekenhuis waren.

Het vergt uiteraard weer het nodige duw- en trekwerk om de juiste behandeling voor Romy op gang te krijgen, maar uiteindelijk staan de neuzen weer dezelfde kant op. Sinds zaterdag krijgt Romy 's-nachts zuurstof zodat ze niet meer zo in de problemen komt, en ook niet meer de hele nacht zo hard hoeft te werken om voldoende zuurstof binnen te krijgen. We merkten dat ze overdag steeds minder energie had door de zware nachten. Zondag was Romy echt ziek, ze was steeds aan het hoesten en spugen en nu ook overdag erg krap in haar O2. Eenmaal een arts gesproken (dat is nogal lastig in het weekend) zondagmiddag gestart met Antibiotica. En vanaf maandag toch ook maar 2 x extra sprayen met Atovent/Ventolin. Sinds gister zien we Romy dan ook echt wel weer opknappen gelukkig. De Clinicowns waren er weer, en wat zijn die mensen toch vreselijk leuk! Romy had net een goed momentje en zat in haar stoel toen ze kwamen. Uiteraard zongen ze weer een prachtig lied, en Romy zat te dansen! Een klein feestje was het. De after-party was iets minder geslaagd, ik had Romy even op schoot en prompt krijgt ze een toeval en spuugt haar hele voeding er weer uit. We konden allebei schone kleren aan trekken...  Ik had stiekem gehoopt dat ze 's-nachts geen zuurstof meer nodig zou hebben, maar dat was iets te voorbarig, hij moest toch weer aan gisteravond. Vandaag vast weer nieuwe uitdagingen, en we gaan er vol goede moed tegenaan!!
 

Toch weer even spannend

 
Vanmorgen de kinderarts gebeld om te overleggen i.v.m. benauwdheid en pittige saturatie dalingen 's-nachts. Ze wilde Romy toch even zien, en na een middag op de SEH lieten ze haar liever niet naar huis gaan. Daar had ik deze keer eigenlijk niet op gerekend, hoewel ik me achteraf af vraag waarom niet.

Afwachten maar wat ze de komende nachten gaat doen en hoe het zich verder ontwikkelt...
 
 

Fasten your seatbelts!!

 
Yes!! Romy heeft een prima nacht achter de rug.
Nog even bloed prikken zo en dan mogen we naar huis, WOW :-)
 

Eigen bedje??

 
Na een slechte nacht met veel epilepsie, spugen en zuurstof nodig, nu een hele redelijke nacht achter de rug! Wel een paar dipjes naar 87 (saturatie) maar daar kwam ze dan heel snel weer uit. Meestal was dit na een aanvalletje. Ze heeft geen zuurstof nodig gehad. Romy heeft veel rustiger geslapen, tot 5.30 uur. Toen was er een grote aanval en kon ze de slaap niet meer vatten... We zitten nu gezellig 'De wereld is mooi' te kijken op tv en Romy heeft weer redelijk interesse. Als het goed is spreken we vandaag de kinderarts en de neuroloog. De kans is groot dat we vandaag naar huis kunnen, en daar zijn we wel aan toe inmiddels!!

 

Weg van alle toeters en bellen

 
Romy heeft een hele goeie nacht achter de rug. Niet meer dan 2 liter zuurstof nodig gehad, en geen gekke dingen laten zien nu ze van de beademing af is. We hebben net weer een ritje ambulance achter de rug en zijn terug in het JKZ. Zelfde kamer als waar we van vertrokken afgelopen weekend. Alsof we niet weg zijn geweest, alsof er niets is gebeurd, helaas weten we wel beter. Komende week ligt er nog een schone taak om met de artsen hier om de tafel te gaan zitten. De deuren in Rotterdam bleven gesloten. De zorg rondom Romy willen we beter geregeld hebben. We weten zeker dat het beter kan, en willen geen mogelijkheden meer laten liggen, geen risico's meer nemen. Het luistert te nauw...
 
 

Opgelucht!

 
 
Lieve, lieve Romy,

Ik weet niet waar ik moet beginnen... Het spijt me zo dat ik vergeten was hoe sterk je bent, dat ik aan je getwijfeld heb, dat ik het vertrouwen even kwijt was. Je hebt me laten schrikken, meer dan ooit tevoren, maar wat heb je toch weer laten zien hoe snel je kunt herstellen, hoe je kunt vechten en wat voor doorzettingsvermogen je hebt. Papa en ik houden vreselijk veel van je, en we zijn zó blij dat je nog steeds bij ons bent.

Kus,
Mama


*****

Om 16.00 uur vanmiddag werd, véél sneller dan we verwacht hadden, de tube verwijderd en de beademing gestopt. Het was een heel spannend moment, maar Romy heeft heel rustig het ademhalen 'gewoon' weer opgepakt. Geen paniek, niet benauwd... ze dipte niet met haar saturatie, maar zakte wel langzaam tot net onder het minimum, waardoor ze nu een neusbrilletje heeft met 2 liter zuurstof. Niet vreemd, want de foto vanmiddag liet zien dat de bovenste helft van haar linker long inmiddels schoon is, maar de onderste helft nog niet. Als het 24 uur goed gaat mag ze zelfs al van de IC af...

Artsen zijn tevreden!

 
 
Vanaf dinsdag is Romy veel wakker. Ze maakt zelfs oogcontact en reageert goed op haar omgeving. Nadeel daarvan is wel dat ze ook meer last heeft van met name die grote slang in haar neus. Wat is het een aparte ervaring, dat Romy geen geluid kan maken doordat de tube langs haar stembanden loopt. Niet als ze hoest en zelfs niet bij een epileptische aanval waarbij je ziet dat ze gilt, en je hoort niets... Het lijkt wel of je naar de tv kijkt en het geluid uit staat.

In de nacht heeft ze wel nog iets meer moeite, en heeft ze iets meer zuurstof nodig. Ze heeft redelijk rustig geslapen. Helaas wel gespuugd, maar toen we vanmorgen kwamen bleek dan ook dat de verkeerde voeding aangesloten was, en bovendien had ze enorm veel lucht in haar maag.

Ook vanmorgen was Romy goed wakker. En o, wat moeten we die handjes dan goed in de gaten houden. Als ze de kans krijgt, trekt ze alle slangen, infuus enz. er uit. Met name als ze zich niet lekker voelt door hoesten of spugen, dan zie je de frustratie hoog oplopen en komen er oerkrachten boven. De fysio boekte voor het eerst resultaat en het slijm lijkt los te komen. Het begin is er. Voor Romy wel heel vervelend, want hoesten doet zeer, en door het slijm moet ze weer spugen.

De Cliniclowns kwamen nog aan haar bed, en zongen een práchtig lied over een kip :-)

Een héél vermoeiende ochtend voor Romy, die we afsloten met een gesprek met de zaalarts. Zij vertelde dat ze heel tevreden zijn, en zien dat Romy herstellende is (!!!). Aan het terug brengen van de beademing en zuurstof kunnen ze zien dat het met haar longen toch al beter gaat, ondanks het feit dat er nog maar nauwelijks slijm los komt. Nu ze het aantal ademhalingen per minuut een heel stuk hebben teruggeschroefd, zien ze dat Romy vanaf dat moment met elke ademhaling mee doet! Ze houden de vochtbalans goed bij, en ze lijkt iets minder vocht vast te houden. De ontstekingswaarden zakken nog steeds, dus de infectie lijkt onder controle. Uit de bloedkweek die in het Westeinde is afgenomen is tot nu toe niets bijzonders gekomen (na 7 dagen komt de definitieve uitslag, het is nu de 5e dag na afname), dus dat is ook positief, geen bloedvergiftiging gelukkig.

We durven nog niet zo goed te geloven dat het allemaal nog goed kan komen. Romy laat weer eens zien wat voor enorme kanjer het is, maar we weten ook hoe grillig het verloop bij haar kan zijn. Ze zorgt toch altijd weer voor verrassingen. Soms in negatieve, en soms in positieve zin...

Morgenmiddag hebben we een gesprek met de hoofdbehandelaar, de intensivist. We willen dan graag de huidige situatie en de vooruitzichten bespreken, maar het zeker ook hebben over de toenemende complexiteit van de medische toestand van Romy. De voedingstoestand, en daarmee samenhangend de zorgwekkende achteruitgang die we sinds ruim een jaar zien.

Redelijk stabiel

 
 
De afgelopen dagen zijn moeilijk te beschrijven.
Gister heeft Romy regelmatig haar oogjes open gehad, maar oogcontact is er nog niet geweest. Ze reageert wel op onze stem en op aanraking. En ook al is ze ver weg, Romy blijft Romy, en ligt aan alle slangetjes en snoertjes te frunniken.
Er wordt met dormicum geprobeerd een balans te vinden tussen rustig, in slaap, geen last van alle slangen en aan de andere kant willen ze Romy niet te diep laten slapen zodat ze zelf kan hoesten en weer een beetje mee kan ademen. Gister was de dormicum pomp helemaal stop gezet, maar vannacht te veel last van de tube, en ook weer veel spugen bij uitzuigen enz. dus ze krijgt nu toch weer een beetje dormicum. De beademing gaat elke dag een heel klein beetje terug, en op de monitor kunnen we zien dat ze regelmatig hele kleine stukjes zelf mee ademt.
Helaas houdt ze veel vocht vast. Dikke voeten, handen, oogjes... en ongetwijfeld zit het ook bij haar longen, wat geen goed nieuws is. Ze krijgt plaspillen, maar dit werkt nog niet voldoende.
Arsten kunnen uiteraard nog geen uitspraken doen over de verwachtingen. We moeten afwachten of de infectie helemaal zal verdwijnen, of het slijm los komt, en of ze het adem halen uiteindelijk weer van de apparatuur over kan nemen. Het is bekend dat Rett meiden heel veel moeite hebben om van de beademing af te komen, en Romy is toch nog het best te vergelijken met hen. Ook is nog niet bekend hoe de longinhoud straks zal zijn, of er blijvende schade is, en hoe gevoelig ze zal zijn voor nieuwe problemen. Al met al een hele onzekere toestand, waarvan we momenteel alleen maar het beste kunnen hopen.

Er zal niet dagelijks heel veel nieuws te vertellen zijn, omdat het met zulke kleine stapjes gaat, en we ons voorbereiden op een lange periode op de IC. Toch zal ik proberen elke dag even te schrijven of de situatie stabiel is en of er nog veranderingen zijn.

We voelen ons heel erg gesteund door alle lieve mensen om ons heen, en door alle lieve berichtjes van mensen die iets verder van ons af staan, maar toch zo ontzettend meeleven. Jullie zijn geweldig.
 

Intensive Care

 
De nacht van vrijdag op zaterdag was al vreselijk, en de nacht van zaterdag op zondag werd het nog erger. Romy had het zo benauwd, hoestte niet meer, en was heel erg verzwakt. We moesten iets ondernemen. Na een moeilijk gesprek met de dienstdoende kinderarts besloten om haar naar de IC in Rotterdam over te brengen (JKZ heeft geen IC). Haar toestand was inmiddels zo ver verslechterd dat ze haar niet zonder beademing durfden te vervoeren, dus eerst richting ok om alle toeters en bellen aan te brengen. Wat een hel was dat, om haar onder narcose te zien gaan, niet wetende of we haar nog weer wakker zouden zien. En bij alle beslissingen in strijd met jezelf, is dit wel echt het beste voor Romy, doe ik het niet alleen voor mezelf...
Het duurde lang voordat Romy met de beademing stabiel genoeg was voor vervoer, eindelijk zagen we de brancard weer de ok verlaten, richting ambulance. Naast alle apparatuur en 2 groene jassen en 2 rode jassen was er geen plek meer voor 1 van ons, dus reden wij zelf richting Rotterdam. Daar aangekomen duurde het nog een uur voordat ze haar geïnstalleerd hadden, en we er weer bij mochten. Wat een nacht, en wat zouden de komende minuten, uren, dagen gaan brengen??