Bijna naar huis?!?

 
Was ik vrijdag nog in de veronderstelling dat we met een antibiotica kuurtje en/of Atrovent spray gewoon weer naar huis zouden gaan, zondag was ik toch wel erg blij dat we in het ziekenhuis waren.

Het vergt uiteraard weer het nodige duw- en trekwerk om de juiste behandeling voor Romy op gang te krijgen, maar uiteindelijk staan de neuzen weer dezelfde kant op. Sinds zaterdag krijgt Romy 's-nachts zuurstof zodat ze niet meer zo in de problemen komt, en ook niet meer de hele nacht zo hard hoeft te werken om voldoende zuurstof binnen te krijgen. We merkten dat ze overdag steeds minder energie had door de zware nachten. Zondag was Romy echt ziek, ze was steeds aan het hoesten en spugen en nu ook overdag erg krap in haar O2. Eenmaal een arts gesproken (dat is nogal lastig in het weekend) zondagmiddag gestart met Antibiotica. En vanaf maandag toch ook maar 2 x extra sprayen met Atovent/Ventolin. Sinds gister zien we Romy dan ook echt wel weer opknappen gelukkig. De Clinicowns waren er weer, en wat zijn die mensen toch vreselijk leuk! Romy had net een goed momentje en zat in haar stoel toen ze kwamen. Uiteraard zongen ze weer een prachtig lied, en Romy zat te dansen! Een klein feestje was het. De after-party was iets minder geslaagd, ik had Romy even op schoot en prompt krijgt ze een toeval en spuugt haar hele voeding er weer uit. We konden allebei schone kleren aan trekken...  Ik had stiekem gehoopt dat ze 's-nachts geen zuurstof meer nodig zou hebben, maar dat was iets te voorbarig, hij moest toch weer aan gisteravond. Vandaag vast weer nieuwe uitdagingen, en we gaan er vol goede moed tegenaan!!
 

Noodzakelijk kwaad

<>

<>

archieffoto

 
Ik heb niet zo veel zin om te schrijven over de afgelopen week, maar dit stukje mag eigenlijk niet ontbreken in het dagboek. Met frisse tegenzin speel ik dus alle scenes nog een keer af in m'n hoofd...

Romy heeft dagelijks meerdere epileptische aanvallen, meestal tonisch, of tonisch-clonisch. Dit betekent dat ze het bewustzijn volledig verliest en alle spieren verstijven (tonisch), soms gevolgd door spierschokken (clonisch). Na een aanval afgelopen zondag, was ze niet te troosten, en dan is er echt iets mis. Ze gaf pijn aan in haar heupen / benen, maar er was niets bijzonders te zien, dus we gingen er van uit dat het spierpijn was. Ze viel in bed meteen in slaap, en we dachten dat het redelijk mee viel, maar naar mate de nacht vorderde, nam ondanks de paracetamol de pijn toe. Om 6 uur toch maar in de auto gestapt om bij de spoedeisende hulp haar heupen en benen na te laten kijken. In de rolstoel zat Romy een beetje op een bil, dus dat zou pijn in haar heup betekenen, en ze hield zo veel mogelijk angstvallig haar been volledig gebogen, haar hiel tegen haar billen, dus ook haar rechterknie was blijkbaar pijnlijk. Na lichamelijk onderzoek besloot de orthopeed foto's te laten maken van heup en knie en verwachtte, gezien haar geschiedenis, dat het mis was met haar heup. Ook moest er bloed geprikt worden omdat er een beetje vocht in de knie zichtbaar was, wat op een ontsteking zou kunnen duiden. Bloed was prima, en op de foto's was niets afwijkends te zien, dus zeer waarschijnlijk is tijdens de aanval haar rechterheup uit de kom geschoten, maar heeft gelukkig ook zijn weg terug weer gevonden. Geen operatie godzijdank, maar wel erg pijnlijk voor Romy. Na ruim 5 uur naar huis met een recept voor paracetamol en diclofenac tegen de pijn, en een controleafspraak na een week.

Woensdagochtend gaat de telefoon, het is de orthopeed die Romy maandag op de SEH gezien heeft. Alle alarmbellen gaan rinkelen en ik luister vol spanning naar de boodschap. Samen met de radioloog zijn de foto's nogmaals bekeken, en er is toch een scheurtje te zien in het bot van haar rechterknie... Omdat Romy haar been zo ver gebogen houdt, is het geen optie om er gips omheen te doen, daarvoor zou haar been gestrekt moeten zijn. Bovendien is het 'alleen' tegen de pijn, en is het nadeel van fixeren dat de beperking in haar knie dan nog verder toe zal nemen.

Een ander actueel probleem is het spugen. Om achter de oorzaak van de voortdurende misselijkheid te komen is Romy gister en vandaag opgenomen geweest en zijn de volgende onderzoeken gedaan:

- een passagefoto (met behulp van contrastvloeistof worden maag en slokdarm onderzocht)
- een echo van de buik (maag, nieren, blaas en darmen zijn bekeken)
- een 24-uurs pH-metrie (via de neus wordt een sonde ingebracht in de slokdarm, die net boven de maag de zuurgraad meet. Alle gegevens worden opgeslagen in een kastje dat aan de sonde gekoppeld is.
- tenslotte is er bloed geprikt om te bepalen hoe de voedingstoestand is.

Na 2 heftige, vermoeiende dagen voor Romy is het resultaat:
niets afwijkends op de passagefoto en ook niet op de echo. Ze heeft wel reflux, maar het is niet zuur.  In verband met alle onderzoeken moesten we trouwens een kleine week van tevoren alle medicatie tegen misselijkheid en maagzuur stoppen, en het vreemde is dat dit geen verslechtering opleverde. Blijkbaar doen die medicijnen dus niets. Frappant wel weer dat Romy tijdens deze 24 uur maar één keer gespuugd heeft, terwijl het thuis gemiddeld 2 tot vier keer per dag is. Wel fijn dat ze voor dat ene moment dan wel een perfecte timing had: de mdl-arts was net 10 seconden op de kamer toen ze de hele voeding er weer uit gooide. Een waardevolle demonstratie...
Wat de voedingstoestand betreft; uit het bloedonderzoek bleek dat de waarden voor albumine en totaal eiwit wel precies op de ondergrens zitten, maar dus nog net binnen de norm vallen. Ik heb nog een aantal vraagtekens bij uitslagen die niet besproken zijn (kreatine is heel laag, kalium iets hoog, GGT is erg hoog). Verder was te zien dat ze toch weer ijzer tekort heeft, dus we zullen de kinderarts een recept voor ferro voor laten schrijven.
Met de MDL arts alle uitslagen besproken, en gevraagd hoe nu verder. Het is natuurlijk fijn dat er niets bijzonders is gevonden, maar zo blíjft het een raadsel waarom Romy zo veel spuugt. Het voorstel is om nu 2 weken een antibioticum te geven dat als bijwerking heeft bij te dragen aan een snellere maaglediging. Als dit niet voldoende werkt, dan is de volgende stap om de maag te passeren door de sonde te verlengen, en de voeding en medicatie rechtstreeks in de dunne darm toe te dienen. Deze operatie moet uiteraard onder narcose plaatsvinden en de peg zal dan meteen vervangen worden door een mic-key button. Ook zal er van tevoren een CT-scan gemaakt worden, om nog gedetailleerder het betrokken gebied in kaart te brengen.

Los van alle perikelen rondom het spugen werd haar rechterknie steeds dikker, en kon ze niet meer slapen van de pijn. Iemand van orthopedie erbij geroepen. We hebben de foto's samen bekeken zodat we weten waar de breuk zit. Toch nog even gips overwogen, maar het is een soort rekverband geworden dat steun geeft, en toch nog mogelijkheid geeft om te bewegen. Op verdenking van osteoporose wordt er een vervolg afspraak gemaakt om de kwaliteit van het bot goed te bepalen met nog een röntgenfoto, en er zal in het bloed gekeken moeten worden hoe het zit met vitamine D en Calcium.

En tenslotte ontdekte de kinderarts vanmorgen tijdens de grote visite plotseling een ruisje bij haar hartje. Ook dat krijgt nog een staartje.

We hebben aangegeven nu toch heel graag een keer een multi disciplinair overleg te willen, waarbij alle betrokken behandelaars en wij aanwezig zijn. Of dit ooit echt plaats zal vinden moet nog blijken.

Niet alleen bovenstaande 'scenes' flitsen dan door m'n hoofd, maar meteen ook weer vlagen van gesprekken waarin (gelukkig heel weinig!!) mensen om ons heen zich toch af en toe afvragen hoe het bijvoorbeeld komt dat we thuis hulp nodig hebben, of waarom ik momenteel niet op zoek ben naar werk. Ik heb er niet altijd zin in, maar meestal is een extra toelichting van onze ervaringen in 'Andersland' zoals een andere moeder het zo prachtig verwoordt, voldoende, maar er zijn er bij die hardnekkig blijven denken dat we ons toch wel een beetje aanstellen, of minstens de verhalen overdrijven. Gelukkig begrijpen de meesten hoe grillig de situatie is hoor, en mogen we ook niet van iedereen verwachten dat ze het snappen. Ik weet ook dat niet iedereen de zorg op dezelfde manier zou regelen, maar voor ons voelt het goed om haar zo lang mogelijk thuis te kunnen laten wonen, en haar de allerbeste zorg te bieden binnen onze mogelijkheden. Voorlopig zijn er nog diverse wegen te bewandelen om te proberen de kwaliteit van leven voor Romy weer naar een hoger, acceptabel niveau te tillen. Wij voelen dat Romy dit ook nog wil, en zo lang we dat gevoel hebben zullen we voor haar vechten. Naast het vechten blijft er gelukkig nog genoeg ruimte over om gewoon zielsveel van ons prachtige unieke meisje te houden. En geloof me, dat doen we :-)

Wachten op een goed momentje

 
Omdat het veel leuker is om te schrijven over leuke gebeurtenissen of goed nieuws, dacht ik al een paar weken, ik ga pas weer wat schrijven als we iets positiefs te vertellen hebben... en eindelijk heb ik het gevonden, een lichtpuntje!

Wat vooraf ging:
We zijn al zo lang aan het tobben met medicatie tegen de misselijkheid, en steeds weer switchen van sondevoeding om te proberen Romy in een betere voedingstoestand te krijgen, en iedere keer gaat het weer mis, ze krijgt structureel te weinig voeding binnen. Dit speelt eigenlijk in ieder geval al vanaf januari toen zij in het ziekenhuis lag met een longontsteking. Vanaf die opname wilde ze niet goed meer zelf eten, en moesten we alle voeding wegen, om 's-nachts het tekort aan te vullen met sondevoeding. Het zelf eten lukte steeds minder goed, ze wilde niet meer, en rond maart waren we op een punt dat ze volledig aan de sondevoeding moest. Ze zat er snel vol van, en het was moeizaam alle porties naar binnen te krijgen, met enige regelmaat spuugde ze. In juni werd ze ziek, en toen is het dagelijkse spugen begonnen. Eerst kwam vaak de voeding er weer uit, later werd het voor haar ook een probleem om alle medicatie binnen te houden, en nu spuugt ze zelfs vaak op een lege maag, of tussen voedingen door. Romy is mager, slapjes en heeft weinig weerstand. Geen reserves voor als ze weer ziek wordt... we zijn bang voor wat er dan zou kunnen gebeuren. Naast de misselijkheid zijn er nog andere uitdagingen natuurlijk; de epilepsie die maar niet op een acceptabel punt te krijgen is (op een paar weken in mei na, toen het héél goed ging), problemen met slapen ('s-nachts is Romy heel onrustig en vaak wakker), weinig alert, vermoeidheid overdag, vocht vasthouden, obstipatie, en ik kan nog wel meer aan het rijtje toevoegen, maar zo is het wel even genoeg.

Wakker geschud:
Maandag waren we bij een arts in Veldhoven, waar we ongeveer 1 x per 2 jaar komen, omdat hij veel kinderen met Rett syndroom en andere mecp2 aandoeningen ziet en we benieuwd zijn naar nieuwe inzichten enz. Hij heeft het verhaal van het afgelopen jaar aangehoord, Romy een tijdje geobserveerd en kon maar tot één conclusie komen: zo lang Romy niet voldoende voeding binnen krijgt, zal haar gezondheid nooit verbeteren, op geen enkel punt. De medicatie tegen de epilepsie kan zijn werk niet goed doen als er geen goede, stabiele basis is. Als je misselijk bent of honger hebt kun je niet goed slapen. Als je te weinig voeding binnen krijgt wordt je moe en slap. Oedeem kan ook een gevolg zijn van een slechte voedingstoestand. Als je te weinig vocht binnen krijgt, krijg je obstipatie. Zelfs de koude aanvallen die ze af en toe heeft, en het voorval met de extreem hoge hartslag, het zou allemaal door te weinig voeding kunnen komen. Het ketogeen dieet waar we graag mee zouden willen starten (een alternatief voor anti-epileptica) zou ze nu niet kunnen verdragen.  En dan nog het probleem van geen reserves meer hebben, voor bijvoorbeeld een volgende longontsteking. Hij noemde de voedingstoestand katabool, en gaf aan oprecht bezorgd te zijn over haar toekomst.... Wij voelden dit zelf al tijden, maar door een arts was het nog niet eerder zo uitgesproken. Deze afspraak heeft er voor gezorgd dat we het zelf ook weer helder zien, en geen genoegen meer nemen met alle lapmiddelen en zoethoudertjes die we tot nu toe voorgeschoteld hebben gekregen. Tijd om de behandelend artsen duidelijk te maken dat het serieus verkeerd af gaat lopen als we nu geen aktie ondernemen.

Het lichtpuntje:
Het heeft me veel moeite en tranen gekost, maar inmidels heb ik duidelijk kunnen maken hoeveel zorgen we ons maken, dat we niet langer meer willen wachten en Romy niet nog verder af willen zien glijden. We hebben een afspraak kunnen maken voor een opname om een contrastfoto te laten maken van de slokdarm en maag, en een zuurmeting te doen zodat we weten of Romy daadwerkelijk last van reflux heeft. We hopen dat hiermee het probleem duidelijk wordt en de behandeling straks beter aansluit, of dat er dingen uitgesloten worden en de noodzaak van verdere onderzoeken zal blijken. Over twee weken staat het op de agenda, en daar zijn we heel blij mee. Het geeft ons de hoop dat er misschien een oplossing komt en Romy op termijn weer een beetje zal kunnen genieten van het leven.

Onmisbaar:
Het is heel fijn dat we een heleboel lieve mensen om ons heen hebben, die betrokken zijn en de zorg vóór Romy en de zorgen óm Romy met ons delen. Dat maakt dat wij het vol houden, en daar hebben we het PGB voor nodig. We hopen dan ook van harte dat dat in dezelfde vorm zal blijven bestaan. Om iedereen te bedanken die vanuit het PGB ons helpt met de zorg voor Romy, hebben we gisteravond Japans gegeten op Scheveningen en nog even iets gedronken op de boulevard. Het was een gezellig avondje. Een juf van het KDC wilde op Romy passen, echt super, maar eigenlijk, eigenlijk hoort ze gewoon bij dat clubje mensen dat zo betrokken is bij Romy! Nogmaals allemaal bedankt dat jullie zijn wie jullie zijn.....

 
 

ff weg

    
Een weekendje weg met m'n moeder en met m'n zus... het stond al maanden op de planning, maar het was even spannend hoe het met Romy zou gaan zo kort na de PEG plaatsing. Een paar dagen van tevoren zag het er positief uit, Romy leek in orde, dus een leuk plekje gezocht en een huisje gereserveerd.

Donderdag belde Gaby, wegens vervelende omstandigheden kon ze helaas niet mee dit weekend. Jammer, maar absoluut logisch. Besloten toch te gaan met m'n moeder, en dan doen we het een keer opnieuw met z'n drietjes. Maar, vrijdagochtend gooide Romy roet in het eten, koorts... en sinds 2 dagen slaapt ze slecht vanwege pijn in haar buik. Zou het dan toch gaan ontsteken?!? Om met een goed gevoel weg te kunnen gaan, meteen een afspraak gemaakt voor dezelfde middag nog in het JKZ. Gelukkig kon dat! De arts zag niets bijzonders aan de wond, en dacht dat het dan toch waarschijnlijk een virusje zou zijn, en geen ontsteking. Romy is helemaal niet ziek verder, dus een virus is onwaarschijnlijk, maar ik weet het anders ook niet. Een paar uur later dan de planning vertrekken we dan toch richting Voorthuizen, we hebben er zin in!!

Uiteraard bellen we veel met het thuisfront, en het gekke is, Romy heeft steeds in de ochtend koorts (38,6) en in de middag en avond is het weg. Meestal is het andersom! Ze is 's-morgens ook erg moe en hangerig, maar zodra de koorts verdwijnt, is ze weer redelijk fit en enthousiast. Onbegrijpelijk, en het is nu al de derde dag... Morgen maar weer even in de telefoon klimmen.

We hebben ons ondanks alles toch prima vermaakt hoor! We vertoefden op dezelfde camping als in juni, alleen nu natuurlijk niet in een aangepast huisje... Het is een prachtige camping, en terwijl alle faciliteiten aanwezig zijn, is het er toch heerlijk rustig. En het centrum van Voorthuizen is super gezellig met veel terrasjes en leuke winkeltjes. Het was een kort weekend, maar we hebben toch veel kunnen doen, en ook nog een beetje uitgerust :-). We hebben heerlijk gegeten, en gefietst in de prachtige omgeving. Hier en daar een terrasje opgezocht, en lekker lui bij het huisje in de tuin gezeten, met alle prachtige bloemen waar veel vlinders op af komen, en het vogelhuis dat druk bezocht werd. Absoluut voor herhaling vatbaar! We boeken dan gewoon weer hetzelfde huisje, en graag ook hetzelfde weer!! Eenmaal thuis vanmiddag, nog net in het zonnetje afgesloten met een gezellige BBQ, wat wil een mens nog meer!

 

 

 

We zijn weer thuis!!!

 
Wow, wat een gigantische kanjer is het toch weer. Zodra Romy zich maar iets beter voelt, wil ze alweer zitten en we hebben zelfs een paar lachjes gezien. Is ze blij dat het slangetje uit haar neus / keel is? zitten we met de medicatie tegen de epilepsie eindelijk weer op een goed niveau?? Of had ze gewoon door dat we naar huis mochten???

Hoe dan ook, het gaat goed met Romy. Ze heeft nog wel last van de buikwond natuurlijk, en ze voelt zich vast nog aardig beurs van binnen door alle ingewanden die verschoven zijn. De autorit naar huis was vermoeiend, maar we hadden niet verwacht dat dat al weer zou kunnen nu, echt helemaal super. we zijn zo trots op haar!
 

Een flinke tegenvaller dus, die PEG

 
Sinds december 2009 (ZKH opname ivm heftige eilepsie) heeft Romy een neussonde. Alleen voor toedienen van medicatie en evt. exra voeding als ze ziek was en niet voldoende zelf at. Sinds januari 2011 (ZKH opname ivm longontsteking) kostte het zelf eten Romy steeds meer moeite, werd ze er regelmatig misselijk van en kon ze steeds moeilijker kauwen en slikken. steeds verder zagen we het afnemen, tot het een gevecht werd en we haar geen plezier meer deden met het eten waar ze voorheen zo vreselijk gek op was. Rond maart was ze volledig over op sondevoeding. In juli werd Romy ziek en spuugde ze veel, eenmaal opgeknapt is het spugen een issue gebleven, en ging het met vlagen redelijk, en regelmatig behoorlijk slecht met een veel te lage intake. Tobben dus....

Al langere tijd drongen steeds meer mensen aan op de plaatsing van een PEG sonde. Die neussonde kon er niet eeuwig in blijven en als de PEG eenmaal een feit was, zouden we de gemakken er al snel van inzien. In het voorjaar zijn we het traject in gegaan, en hebben we alle afspraken (kinderarts, maag-darm-lever-arts, chirurg, röntgenfoto en terug naar de kinderarts) doorlopen en hadden we groen licht voor de plaatsing.... We twijfelden nog steeds, waren bang voor complicaties en hebben aan de noodrem getrokken. Geen afstel, maar uitstel. We wilden Romy de mogelijkheid geven van de zomer te genieten, want we zagen af en toe weer de oude Romy terug. Je weet maar nooit wat een narcose en operatie met zich meebrengen, dus uitgesteld tot na de zomer....

Nadat we een paar weken geleden de kinderarts gebeld hadden om aan te geven dat we er klaar voor waren (Romy werd steeds misselijker en de neussonde zou wel eens de oorzaak kunnen zijn, de zomer is voorbij en de goeie momenten zijn héél schaars), was afgelopen vrijdag de dag van de operatie...

Donderdag moesten we ons om 14.00 uur bij het opnamebureau melden. Romy was moe, ze had 's-nachts bijna niet geslapen. Zou ze zenuwachtig zijn geweest? Ze is van 22.00 tot 4.00 uur wakker geweest.

Eenmaal op de kamer kwam een medewerkster van de pedagogische zorg met een pop aan Romy uitleggen wat er allemaal zou gaan gebeuren de volgende dag. De pop kreeg emla zalf op haar handen en daar pleisters overheen. Toen werd de zalf er af gehaald, Romy mocht helpen, en kreeg de pop een infuusje en een ziekenhuis pyamaatje aan. Ze vertelde dat de slaapdokter dan een slaapdrankje zou geven, en ook dat werd voorgedaan bij de pop. Pop ging slapen... Als pop wakker zou worden, dan zou het slangetje uit haar neus zijn, en was het ingeruild voor een slangetje in haar buikje. Dat zou ook zo gaan bij Romy morgen. Romy heeft goed geholpen en geluisterd, en we hopen dat ze snapt wat er verteld is... Nadat we nog bezoek hadden gehad van de zaalarts, de chirurg, MDL arts en anesthesist was het tijd om te ontspannen, en waar kan dat beter dan in de snoezelkamer. Romy was actief, alert en kreeg het zelfs voor elkaar om op het wiebelige waterbed tot zit te komen!

Vrijdagochtend was er nog tijd voor spetterplezier in het grote ziekenhuis-bad en hebben we nog fijn even haren kunnen wassen enz. Romy mag na de PEG plaatsing ongeveer 2 weken niet in bad. Toen was het tijd voor de emla en het ok jasje, en was het wachten op het seintje dat we naar beneden konden. Het infuus prikken ging gelukkig in 1 keer goed, en Romy 'sliep' snel. En dan is het wachten... Gelukkig zou de operatie zelf maar ongeveer 15 minuten duren... zou...  Na korte tijd verscheen de maag-darm-lever arts in ok kleding op de kamer, dat was echt wel even schrikken, want je denkt meteen dat er iets niet goed gaat.. Paul was net even naar buiten... Ze vertelde dat Romy zo krom is (?!) dat de maag heel ver naar achteren ligt, en de lever en darmen er voor, zodat ze het endoscopisch (via de slokdarm) alleen niet veilig konden doen, en wilden het laparoscopisch doen (door een sneetje in de navel gaan ze met een cameraatje naar binnen om de juiste plek van de maag te kunnen bepalen), daar wilde ze toestemming voor. Als ik nee zou zeggen, dan ging de PEG plaatsing niet door, en was alles voor niets geweest. Bovendien zal het toch een keer moeten gebeuren, dus doe het maar. Het is voor de chirurg en MDL arts een zware en tijdrovende klus geweest, en voor ons een paar onzekere uurtjes. Eindelijk mocht een van ons naar beneden. Romy was op de verkoeverkamer en had veel pijn. Je hart breekt.. Romy kreeg 2 x een shot morfine en na ruim een half uur was ze iets rustiger en mochten we eindelijk naar papa toe. De rest van de middag was vervelend, verdrietig en onzeker. Er gaat van alles door je hoofd. Gelukkig kwam de MDL arts snel langs om te vertellen hoe het verder allemaal was gegaan. Romy was dus echt zo gedraaid, daar hadden ze niet op gerekend. Dit is van tevoren niet gezien op de X-foto (?!) Het is niet duidelijk of het nu scoliose is, of een kromming vanuit haar heupen, maar alle ingewanden liggen in ieder geval gedraaid. Ze hebben de maag een heel stuk naar voren moeten halen om de PEG te kunnen plaatsen, nu zit de PEG vlak onder / tegen haar ribben, en dat kan wel eens voor problemen gaan zorgen. De maag wil natuurlijk terug op z'n oude plek, dus dat trekt heel erg, en wordt ook nog eens terug geduwd door de lever die ook verschoven is. Alles moet weer tot rust komen, en het zal nog even heel pijnlijk zijn. Medicatie en voeding verdraagt ze nog niet goed, dus dat moeten we heel gedoseerd toedienen.

In het weekend bezoek gehad van oma, Alex Jessica en Tim en van opa en oma en Connie. Romy kreeg er helaas nog niet zo veel van mee. Zaterdagavond op ons verzoek het infuus weer aangezet, want ze krijgt anders niet voldoende vocht binnen.

Nu het inmiddels maandag is, is Romy al een stuk rustiger en heeft ze niet meer steeds van die ontzettende pijnscheuten. Helemaal comfortabel is ze uiteraard nog niet, ze wil nog niet op haar linker zij liggen en op haar rug liggen lukt een half uurtje. Vanmorgen wel weer gespuugd met toedienen van medicijnen helaas, maar vandaag ook veel wakker en behoorlijk alert. Gelukkig maar, want er was veel bezoek :-). Allebei de oma's zijn geweest, Wendy, de juffies en de cliniclowns. Romy was er moe van maar heeft heel aandachtig alles gevolgd. Het bezoek van de grote visite vanmorgen incl. chirurg die de wond wilde bekijken vond Romy helemaal niet leuk! Ze is echt bang dat ze haar pijn doen. Ook de Neuroloog die vanmiddag langs kwam (we hadden eigenlijk een belafspraak) werd door Romy niet met open armen ontvangen en zelfs de mevrouw die de handdoeken e.d. bij komt vullen (en ook witte kleding draagt) werd héél goed in de gaten gehouden...

De verwachting is dat we deze week zeker nog wel in het ziekenhuis zitten, en aan moeten kijken of we de voeding weer langzaam aan op een acceptabel niveau krijgen, of de medicatie er in blijft, en of ze over een paar dagen weer eventjes in haar rolstoel kan zitten. We doen het rustig aan, stress is heel slecht voor het genezingsproces... We zijn blij vandaag al weer zo veel positieve dingen te hebben gezien, en hopen gewoon dat het morgen weer een klein stukje beter gaat!

Voor meer informatie over de verschillende manieren voor het inbrengen van een PEG,
klik hier.
    
   
    

PECH met de PEG

 

zonde, die sonde

maar lang niet zo zonde

als de pech met de peg

laat 'm eigenlijk maar weg

ik wist het, gedonder

lief o lief wonder

kon je maar zonder
 
 

Het juiste puzzelstukje??

 
Vrijdag a.s. zal Romy verlost worden van haar neussonde, en krijgt ze een PEG sonde. We hebben dit lang voor ons uitgeschoven, omdat we zo opzien tegen weer een ziekenhuis opname, de narcose, mogelijke complicaties, de wond, en nog 1001 redenen om het niet te doen. Maar ja, er zijn ook zeker redenen om het wel te doen: het inbrengen van de sonde iedere 6 weken is heel erg naar, misschien zit het slangetje wel heel erg in de weg in haar keel, ze is misselijk en misschien wel door de sonde, reflux kan erger worden door een neussonde, en het lijkt er op dat ze toch echt wel reflux heeft, al is het niet vast gesteld. Vrijdag kan er helaas niet meteen onderzoek gedaan worden naar reflux, wel kan de arts tijdens de operatie kleine hapjes van de slokdarm nemen om te controleren of er sprake is van beschadiging of een ontsteking. Verder zullen we eerst de PEG plaatsing af moeten wachten en dan pas verdere plannen maken. We hopen maar dat het allemaal mee valt voor haar, en dat we met het verdwijnen van de neussonde misschien wel weer een stapje in de goede richting doen.

Hoe het verder met haar gaat? Heel wisselend... Ze heeft slechte dagen, dat ze badend in het zweet, vreselijk misselijk wakker wordt en ze geen medicijnen of voeding binnen kan houden. Er zijn ook dagen dat ze ineens maar 2 aanvalletjes heeft (1 's-nachts en 1 laat in de middag) en dan zien we weer zo veel emotie op haar snoetje. Blijdschap (echt lachen is het niet) maar ook frustratie of als ze iets gezien heeft dat ze wil pakken dan is ze heel fanatiek. Leuk om te zien! Paardrijden en zwemmen dit weekend gingen gelukkig gewoon door, en ze genoot er van! Ze heeft bij opa en oma gelogeerd en zondag vierden we de verjaardag van opa Karel op Kijkduin. De laatste 2 dagen zit ze weer steviger en wil ze heel graag van lig tot zit komen, het lukt weer bijna! Donderdag bij de tandarts (Rode Kruis Ziekenhuis) geweest. Er moeten 2 (melk) tandjes getrokken worden, en dat kan helaas niet tijdens de komende opname. We hebben het nu gepland voor januari, en dan gaat ze het proberen met alleen een plaatselijke verdoving te doen. Heel spannend. Gelukkig heeft ze geen gaatjes en ziet haar gebit er, op flinke slijtage vanwege knarsen en zeer waarschijnlijk reflux na prima uit. Verder meteen bij de buren bloed laten prikken voor de spiegels van alle anti-epileptica en ook van de Nexium. Daar zijn we weer heel nieuwsgierig naar...

Waterpokken - Deel 2

 
Ssstt, het is nu tien voor half twee ('s-nachts) en we zijn met Romy bij de SEH van het JKZ... Romy moet in ieder geval een nachtje blijven en we wachten nu tot we naar de afdeling kunnen. Heel raar, om zo op een ziekenhuis-computer in een EHBO-kamertje de weblog bij te werken.

De koorts blijft hoog, en ze houdt de sondevoeding en zelfs water niet meer binnen. Die pokke-pokken zitten werkelijk overal. Zelfs in haar oren en in haar mond. In haar mond ziet het er heel naar uit, hopen maar dat het geen infectie wordt.

Met de voedingspomp die ze hier gebruiken kunnen ze de sv heel langzaam in laten druppelen, iets wat onze pomp van thuis niet kan. Als ze dat ook niet verdraagt, dan zal ze via een infuus vocht toegediend krijgen. Met een beetje mazzel krijgt (en houdt!) ze vannacht voldoende binnen, en zijn we morgen gewoon weer thuis. Meer dan ooit nemen we de dag zoals ie komt...
 
 

Diverse afspraken

 
We hadden de afgelopen weken weer de nodige afspraken :-)

Logo
Sinds de laatste longontsteking wil Romy bijna niets meer eten. Ze eet hooguit een paar hapjes zelf, en verder moeten we het aanvullen met sondevoeding. Soms wil ze helemaal niet eten en drinken, en wat daar de reden van is.... het is weer een raadsel. Soms zie je aan haar dat ze trek heeft, trekt ze het eten uit je handen, neemt ze gretig een eerste hap en daar houdt het dan bij op. We hebben een aantal weken Nexium gegeven, omdat we dachten dat ze misschien misselijk was, maar het heeft niet geholpen, dus zijn we er maar mee gestopt.
Tijdens de laatste opname zaten we niet bepaald op 1 lijn met de logopediste, dus we hebben nu eerst even gepraat over hoe zij de situatie ziet en of zij wel de juiste persoon is om ons te helpen... De neuzen staan weer allemaal aardig dezelfde kant op, dus we kunnen aan de slag. Ze heeft eerst uitgelegd wat er precies gebeurt tijdens het eten / slikken, en dat ze denkt dat neurologische problemen (waarschijnlijk veroorzaakt door epilepsie) er voor zorgen dat het niet meer vanzelf gaat. Romy voelt waarschijnlijk niet goed dat er eten in haar mond zit, het signaal om te slikken komt niet of te laat door, de luchtpijp wordt niet goed afgesloten waardoor er regelmatig voedsel in de longen terecht kan komen enz. Maar omdat Romy eten altijd zo heerlijk heeft gevonden, en als we het nu helemaal niet meer aanbieden ze er nog verder in achteruit zal gaan, willen we het toch blijven aanbieden. We moeten alleen zoeken naar de juiste 'substantie'... Brood lijkt ze slecht te kunnen verwerken omdat het snel de temperatuur van de mond aan neemt, en een plakkerige hap wordt. Nibbit chipjes bijvoorbeeld kan ze nog heel goed eten en vindt ze ook echt lekker. Dit is knapperig, dus beter voelbaar tussen haar kiezen, en het valt goed uit elkaar waardoor het makkelijker weg slikken is. De logo adviseerde om het brood voorlopig te laten staan, en het de komende weken te proberen met crackers, liga enz. Over een maand komen we terug...

Oedeemtherapeut
We zijn de afgelopen weken regelmatig bij een fysiotherapeut geweest die gespecialiseerd is in de behandeling van oedeem. Ze heeft ons geleerd hoe we het afvoeren van het vocht kunnen stimuleren d.m.v. massage, ze heeft geholpen ons beter te leren hoe we de onderbenen + voeten van Romy moeten zwachtelen en ze meet de zwelling om te kunnen bepalen of er sprake is van toename, afname of stabilisatie van de toestand. Ze heeft ook vastgesteld dat Romy lymfoedeem heeft. Samen met haar kunnen we het moment bepalen waarop het zwachtelen geen winst meer oplevert en we steunkousen aan kunnen laten meten.
Om deze behandeling vergoed te krijgen van de verzekering, moet de behandelend arts een verwijzing schrijven, dus heeft ze telefonisch contact gehad met de kinderarts.... Zucht, deze was het niet eens met de diagnose lymfoedeem, en vindt behandeling dan ook zeer zeker niet nodig. Jammer, want het is voor ons zo belangrijk om hier goed in begeleid te worden, en we zien zo veel resultaat van deze behandeling! Maar we zijn inmiddels wel gewend aan artsen die niet mee werken :-(
Omdat de huisarts ook een verwijzing kan schrijven, heb ik daar een afspraak gemaakt. Ze heeft de voeten van Romy bekeken en was het eens met de diagnose lymfoedeem. Ze heeft de verwijzing voor de therapie geschreven, en ook meteen voor de steunkousen die er op korte termijn moeten komen. Fijn dat het zo toch geregeld is.

Chirurg
Nadat we de knoop eindelijk doorgehakt hebben om de neussonde in te ruilen voor een PEG sonde, hebben we de nodige afspraken voorafgaand aan deze operatie... Een week of drie geleden is er een slik-foto gemaakt, en daarop was te zien dat de maag gunstig ligt en er geen reden is om de PEG niet te plaatsen. Vandaag hadden we een afspraak bij de chirurg. Het is een kleine ingreep, en alleen als ze niet goed kunnen bepalen of ze goed in de maag zitten, dan is het misschien nodig om met een klein cameraatje via de navel naar binnen te gaan om de locatie te bepalen. Maar zoals het er op de foto's uit zag, is dit waarschijnlijk niet nodig. het wordt een opname van in ieder geval 3 dagen, maar we moeten rekening houden met een week. Een dag van tevoren, de dag van de operatie en een dag erna omdat ze antibiotica zal krijgen, en omdat wij moeten leren hoe we de wond moeten verzorgen en hoe de pomp voor de voeding werkt enz. binnenkort volgt nog een afspraak bij de gastro-enteroloog, de cardioloog en de kinderarts. De operatie wordt dan eind maart al ingepland... Ik vindt het best spannend. De narcose is zwaar voor Romy, en ik ben zo bang dat de boel gaat ontsteken en we er achteraf spijt van krijgen.... niet aan denken maar.

Snoezel-huisje-bed-hut-ding
Om voor Romy een veilige en op haar afgestemde speelplek te creëren hebben we heel lang nagedacht over hoe we de ruimte boven (de vide) zouden kunnen inrichten. De plannen zijn de afgelopen maanden nog al veranderd, omdat steeds duidelijker werd dat Romy steeds meer zorg nodig zal hebben, zelf nog maar weinig mobiel is, en behoefte heeft aan warmte, geborgenheid en rust... Waar we eerst een grote speelkamer wilden maken, hebben we uiteindelijk gekozen voor een kleine, besloten ruimte om heerlijk veilig in te kunnen snoezelen. Een firma die boomhut-bedden maakt hebben we een eigen ontwerp voor een snoezel-huisje-bed-hut-ding gestuurd met de vraag of zij dit zouden kunnen realiseren. Ze hebben heel enthousiast gereageerd en konden het voor een leuke prijs voor ons maken. Eigenlijk zou het begin januari al gebracht worden, maar toen lag Romy in het ziekenhuis. Nu is het afgelopen zaterdag bezorgd en in elkaar gezet, en zijn Paul en ik al een aantal avonden bezig met het inrichten. Het is bíjna klaar! Alleen de sterrenhemel moet nog afgewerkt worden en dan zal ik de foto's laten zien. Het wordt echt een heel fijn plekje om tot rust te komen, of juist geprikkeld te worden door lichtjes, geluidjes, muziek en aroma therapie. Romy heeft er al een paar keer van kunnen genieten. Een mooier cadeau voor haar verjaardag (ze wordt bijna 10!!!) kunnen we ons niet bedenken. Binnenkort dus de foto's!
 
Nieuwe indicatie CIZ
We waren ook al weer aan de beurt voor een nieuwe indicatie voor het PGB. Ik was heel stom, te laat met indienen van de nieuwe aanvraag, maar gelukkig is het deze keer snel afgehandeld en kan de nieuwe indicatie aansluiten op de oude zodat we niet met een gat zitten dat overbrugd moet worden. Het was spannend,  want er wordt steeds weer gekort en bezuinigd op het PGB, dus was het afwachten hoe het oordeel uit zou vallen. Het valt gelukkig mee. Dezelfde indicatie als vorig jaar, alleen nu met verpleging erbij i.v.m. de sonde. Wat een heerlijk gevoel dat dat ook weer afgerond is. Nu de toekenning van het zorgkantoor nog.

Vergoeding medicijnen
Volgens mij had ik daar nog niet over geschreven, maar is voor ons wel héél belangrijk: de vergoeding van de Rufinamide (een nieuw middel tegen epilepsie (specifiek voor Lennox-Gastaut) dat niet in Nederland verkrijgbaar is) is er tóch doorheen!! Na lang wachten en de nodige telefoontjes is het toch gelukt om vanaf nu deze medicijnen vergoed te krijgen. Met veel dank aan onze neuroloog, die heeft moeten verdedigen waarom er niet gekozen was voor Lamictal...

Middagje ziekenhuis

 

Maandagmiddag hadden we drie afspraken in het JKZ naar aanleiding van de laatste ziekenhuisopname; bij de neuroloog, de kinderarts en bij de logopediste. Er was veel te bespreken, en ik zal proberen om kort en bondig (ben ik niet zo goed in :-) en zonder al te veel emoties te vertellen wat daar uit voort gekomen is.

Met de neuroloog de huidige situatie m.b.t. de epilepsie besproken. De aanvalletjes worden iets heftiger, duren iets langer (nog steeds gelukkig maximaal 20 sec.) en hebben meer impact. De saturatie zakt tijdens en na een aanval en ze is extra moe en suf. Het duurt langer voordat ze weer een beetje opknapt. De nachten gaan nog niet best. We horen haar veel smakken, geeuwen en andere geluiden maken en ze ligt vaak lange tijd met haar ogen wijd open (reageert wel als we haar roepen of aanraken). We weten niet wat er dan precies speelt in haar koppie, en zijn dan ook erg blij dat het slaaponderzoek in het Westeinde nu heel dichtbij komt. Heel af en toe heeft Romy actieve momentjes, en laat ze iets meer mimiek zien. We hebben afgesproken dat we de Rufiamide (Inovelon) weer een stapje gaan verhogen. We zien nog niet het resultaat waar we op gehoopt hadden, maar zijn dan ook nog niet 'op volle sterkte'. Romy zal nu 2 x per dag 200 mg krijgen (naast de rest van de waslijst aan medicatie). Verder bespraken we het artikel 'Neurologic aspects of MECP2 gene duplication in male patients' waar de vader van een canadese jongen met mecp2 duplicatie me op wees. In dit artikel wordt o.a. uitgebreid gesproken over de epilepsie die bij dit syndroom hoort en dat bijna alle jongens Lennox Gastaut-achtige aanvallen hebben, alleen noemen de artsen het vaak niet zo. Heel confronterend om over de jongens te lezen, omdat er zo veel overeenkomsten zijn met Romy, en dat het met de jongens die beschreven zijn eigenklijk alleen maar steeds slechter gaat. De epilepsie is in de meeste gevallen niet onder controle te krijgen, ze houden last van terugkerende luchtweginfecties en bij de meesten gaat de hypotonie (slappe spierspanning) uiteindelijk over in spasticiteit (verhoogde spierspanning). En zo zijn er nog wel meer gezellige verwachtingen.

Over een week of 6 zien we de neuroloog weer. Dan bespreken we de uitkomst van het slaaponderzoek en de dosering van de Rufinamide.

Aan de kinderarts hadden we veel vragen. Hij heeft Romy d'r voeten en handen bekeken m.b.t. het vocht. Om uit te sluiten dat het te maken heeft met haar hart functie worden we doorgestuurd naar de cardioloog. hij verwacht in tegenstelling tot de fysio niet dat het lymfoedeem is. Wel adviseert hij om te gaan zwachtelen. Hij heeft naar haar longen geluisterd, en dat was nu in orde. Hij was blij dat het PEP masker er nu is, en dat er ook gekozen is voor een spray. Deze middelen in combinatie met de onderhoudsdosis antibiotica zouden er voor moeten zorgen dat ze minder snel weer een longontsteking oploopt. De bloeduitslagen besproken en alles was prima, geen bijzondere waardes m.b.t. eiwit, dus het vocht vasthouden heeft niet te maken met de nieren. Er was 1 ding waar hij verrast over was. Er was namelijk ook onderzoek gedaan naar het afweersysteem. Daar was nog nooit eerder naar gekeken en op aandringen van ons tijdens de laatste opname zijn er toch een aantal aanvullende waardes bekeken. Hieruit blijkt dat de MBL (mennose bindend lectine) heel laag is. Echter, alles wat je evt. zou gaan doen bij deze uitslag, wordt al gedaan (namelijk bactrimel, peppen, sprayen...) Dus het was wel verrassend, maar veranderd niets. Bovendien schijnt ongeveer een kwart van de bevolking deze 'afwijking' te hebben...
We hebben nu toch maar de knoop doorgehakt en besloten voor Romy een PEG sonde aan te vragen. We hebben dit lang uitgesteld, omdat het tóch weer een ingreep is, een narcose, en een wond die snel voor infecties kan zorgen... Maar goed, Romy lijkt nu echt last van de neussonde te hebben, en we horen steeds meer verhalen over kinderen die toch ook echt met slikken constant last hebben van dat slangetje in je keel. En de illusie dat Romy ooit weer zonder sonde kan.... die is wel vervlogen. Met de hoeveelheid medicijnen die zij gebruikt, en het wisselende eetpatroon... Ze kan echt niet meer zonder! Voorafgaand aan de PEG plaatsing zal a.s. vrijdag een slikfoto worden gemaakt en hebben we begin maart een afspraak bij de Gastro Enteroloog (maag-darm-lever arts) en we moeten bij de cardioloog zijn geweest. We hebben het ook nog gehad over de mogelijkheid van reflux, en een 24 uurs PH-metrie. Hiervoor hebben we nog geen afspraak gemaakt, we bespreken dit op een later moment. We hebben het nog heel kort gehad over de opname, en het feit dat dienstdoende artsen geen beslissingen wilden nemen en voortdurend verwezen naar een poli afspraak met de eigen kinderarts om bepaalde aanvragen te doen of beslissingen te nemen. uiteindelijk hebben we toch alles voor elkaar gekregen, maar dat ging niet zonder gevecht... De kinderarts gaf aan dat het veelal jonge artsen zijn die inderdaad vaak geen beslissingen willen nemen, heel vervelend. Ook hebben we het over de kwaliteit van leven gehad en over het ter sprake gekomen reanimatie beleid...  Voorlopig hebben we aangegeven 'alles' nog te willen doen. We willen aankijken hoe het de komende maanden gaat, voordat we zo'n ingrijpende beslissing nemen. We kunnen ten alle tijden hierop terugkomen en het beleid wijzigen...

Een assistente heeft ons nog snel even laten zien hoe we de voeten / enkels van Romy moeten zwachtelen... Dat is ook weer wat want dan kan ze dus al helemaal geen schoenen meer aan. We verzinnen er wel weer iets op.

De afspraak bij de logopediste schoot er bij in, want we waren bij beide artsen niet bepaald met 10 minuutjes klaar... Het is een middag vullend programma geworden, en wordt dus nog vervolgd!
 

Just another day...

 
 
Een veel te lang verhaal, over een veel te lange dag...

7.00 uur: Paul is al naar zijn werk. Hij moet er om 7.30 uur zijn en omdat het zo glad is, is hij extra vroeg vertrokken. Romy slaapt nog en het is tijd voor haar medicijnen. Zachtjes schuif ik mijn bed opzij, zodat ik goed bij haar kan. Even luisteren bij haar maag of de sonde nog goed zit, en dan kunnen alle medicijnen er door. Ze heeft een redelijke nacht achter de rug. Maar 1 x een aanvalletje, en alleen aan het begin van de nacht was ze erg onrustig. Ondanks dat heb ik slecht geslapen. Romy is nog erg verkouden en zit erg vol. ze weigert om door haar mond te ademen, dus ze snurkt lekker en af en toe loopt de zaag even vast zeg maar :-). Omdat ze nog niet voldoende opgeknapt is gaat ze vandaag nog niet naar het KDC dus besluit ik er nog maar even naast te kruipen, ik kan nog wel een uurtje rust gebruiken.

8.30 uur: Oma en Boy (de hond van oma) zijn er, iets later dan normaal, omdat Romy niet weg hoeft. Oma komt om Romy haar ontbijtje te geven, tanden te poetsen, haren te kammen enz. zodat ik ondertussen kan douchen en aankleden, maar Romy slaapt nog steeds. Ze had om 7.30 uur een aanval, en was daar meteen weer zo moe van, dat ze weer in slaap gevallen is. We drinken een kopje thee, zetten ondertussen het ontbijt klaar en maken Romy een klein half uurtje later wakker. Ze wil helemaal nog niet wakker worden en draait zich weer op haar zij terwijl we haar pyjama uit doen. Uiteindelijk zit ze in haar stoel aan tafel, met half dichtgeknepen oogjes. Terwijl oma een hapje brood naar haar mond brengt, legt ze demonstratief haar hoofd op het blad van haar stoel... eten???? laat mij maar slapen!!!!! De depakine durven we niet meer door de sonde te geven. Gisteravond zorgde dat voor de tweede keer voor een verstopping, en moest er weer een verpleegkundige aan te pas komen om een nieuwe sonde in te brengen. Geen pretje, dus als Romy iets zelf kan eten, doen we het liever daar doorheen. Het lukt om haar 3 hapjes vla 'met' te laten eten, en ook de boterham ging er toen wel in. 3/4 (en natuurlijk zonder korstjes) heeft ze er van op, in bijna een uur tijd. Oma kijkt nog even met Romy naar de Teletubbies en dan is het tijd voor haar om met Boy naar het bos te gaan.

11.00 uur: Romy en ik gaan naar boven. Ik sluit de sondevoeding aan (ze heeft te weinig zelf gegeten, en mist doordat ze laat wakker was nu ook nog een tussendoortje) en laat in een uur tijd 300 ml inlopen. Ik leg haar op het bankje en doe een aantal oefeningen met haar. Er vallen veel dingen af omdat ze te slap is om zelf echt mee te werken, maar doorbewegen kan natuurlijk altijd. Als we daar mee klaar zijn, doe ik de spalk aan haar been. Om haar knie weer beter te kunnen strekken moet ze de spalk minimaal 6 uur per dag (of nacht) aan, maar zover zijn we nog niet. We wilden haar niet nog eens extra plagen toen ze zo ziek was deze week. Maar nu het iets beter gaat, gaan we weer opbouwen. Ondertussen luisteren we naar een cd met rustige muziek, staat het aroma apparaat met een luchtje aan dat voor een betere concentratie zou moeten zorgen, en in ieder geval een heerlijke geur in de kamer verspreidt, en probeer ik haar uit te lokken tot wat actie-reactie spelletjes. We hebben wat nieuwe speeltjes gekocht bij een speciale webwinkel in frankrijk (http://www.hoptoys.fr/). Deze speeltjes kunnen met een grote drukknop bediend worden. Zo hebben we een aap, die een liedje zingt en in zijn handen klapt bij een druk op de knop, en een bol die, als je de knop ingedrukt houdt, gaat draaien en een prachtig lichtjes-spel laat zien. De aap is leuk, maar de lichtjes zijn favoriet. Ik durf Romy er niet te lang naar te laten kijken, omdat ze anders misschien juist een insult krijgt door de felle ronddraaiende lampjes... Tijd voor haar om even te proberen zichzelf te vermaken. Ik leg een stapel boekjes naast haar neer, en aan de andere kant een ringen-toren met muziek. de ringen er op doen lukt niet meer, maar ze kan ze er wel af halen. Vandaag heeft ze nergens zin in. Ze kijkt een keer naar links, en een keer naar rechts, laat haar hoofd naar achteren vallen en staart naar het plafond. Ik ruim snel even wat dingetjes op (in dezelfde ruimte en natuurlijk en met één oog op haar gericht) en pak alvast de PGB administratie erbij... Als je gebruik maakt van een persoonsgebonden budget moet je een hele administratie bijhouden en 1 x per 6 maanden verantwoording afleggen. Als je pech hebt word je uitgeloot voor een steekproef en mag je je hele administratie kopiëren en opsturen naar het zorgkantoor. Omdat we nu toch al geen zorgen aan ons hoofd hebben, is het natuurlijk precies nu onze beurt, en moet ik uiterlijk vandaag alle stukken op de post doen. Gelukkig (?) slaapt Romy nog veel omdat ze nog niet helemaal in orde is, zodat ik er straks snel mee verder kan, en het hopelijk voor 17.00 uur klaar is en ik nog naar het postkantoor kan rennen om het aangetekend te versturen.

12.00 uur: Het apparaat piept, de sondevoeding is klaar en kan afgekoppeld en doorgespoeld worden. Gelukkig blijft alles er nu weer in. Eerder deze week kon ze nog geen 100 ml voeding per keer verdragen, en kwam het er weer met enige regelmaat uit. Ik hoop zo dat ze nu echt even niet ziek meer wordt. Ze krijgt de kans niet om aan te sterken tussendoor. Maar goed, wat was ik ook alweer aan het doen? O ja, de overgebleven voeding nog even in de koelkast en het apparaat weer netjes opgeborgen. Nog even tijd om samen te proberen de ringen van de toren af te halen, en ze er weer op te doen. Als je Romy bezig houdt, is ze even geïnteresseerd en doet ze af en toe echt haar best. Als je haar met rust laat, zakt ze onderuit en valt ze regelmatig in slaap. Na 10 minuutjes spelen zakt ze nu alsnog onderuit en haar ogen vallen bijna dicht. Tijd voor een middagdutje. Ik til haar in haar stoel en we rijden naar haar slaapkamer. Nog even een tilletje in haar bed, een schone luier, en dan kan ze haar ogen dicht doen. Ze heeft een jogging pakje aan, dus we hoeven niet eerst weer om te kleden. Ik lees een verhaaltje voor en halverwege is ze in diepe rust.

12.30 uur: De printer draait op volle toeren om alle overeenkomsten, loonstroken, facturen enz. te kopiëren en ik hou weer één oog op Romy gericht (er staat een camera bij haar bed, en via een kleine monitor kan ik haar dan goed in de gaten houden). Ik leg net een nieuw blad op de printer, als ik verstijf van het geluid op de babyphone. Een keiharde gil... Ik ren snel naar haar toe om te kunnen zien hoe de aanval verloopt, of ze zich niet bezeert, of ze er wel snel genoeg weer goed uit komt, en haar dan gerust te stellen en te vertellen waar ze is en wat er is gebeurd. Met ogen als schoteltjes kijkt ze verward en verwilderd om zich heen. Gelukkig duurt dat niet zo lang en valt ze, moe van de aanval, weer in slaap. Ik blijf nog even zachtjes naast haar bed zitten, omdat ze vaak dan na drie minuten weer wakker wordt, en ja hoor, ook nu gaat het precies zo. Ze is goed bij en ik zet de lamp die tekeningetjes op het plafond projecteert en een muziekje maakt aan, in de hoop dat ze toch nog in slaap kan vallen. Ze heeft het zo keihard nodig, en ik heb de tijd nog even nodig... Snel ga ik verder met de administratie en print via internet bankafschriften die ook opgestuurd moeten worden. Ik hoop dat ze dat accepteren, want we krijgen geen papieren afschriften meer, en anders moet ik die nog opvragen bij de bank. Romy ligt te draaien en te piepen, en heeft het duidelijk niet naar haar zin in bed. Even rekken en strekken dan nog, en er uit dan maar weer, het is inmiddels toch tijd om weer een boterham te proberen.

13.30 uur: De boterham is geen succes. Na een hapje of 4 houdt Romy het voor gezien en steekt ze haar tong uit als de vork er aan komt. Een beetje vla proberen dan nog maar, maar ook dat lukt niet. Ze drinkt zowaar wel in 1 teug een pakje chocomel voor de helft leeg, dus dat belonen we met een dikke knuffel :-) hoogste tijd inmiddels voor de medicijnen... Ze oogt ineens totaal niet moe meer, maar zit wel erg vol. Een buisje zoutoplossing dan nog  maar, wat ook absoluut geen pretje is voor haar, en ik probeer haar te helpen met hoesten. Dat laatste werkt ze lekker tegen. We blijven gezellig nog even aan tafel zitten, en pakken de kleurtjes erbij. Samen krassen we er flink op los met allemaal mooie kleuren door elkaar. Als ik Romy aanmoedig om het alleen te doen, lukt het haar een paar keer om een mooie streep op een wit vel papier te zetten. Ik ben apetrots natuurlijk en laat haar kijken naar haar tekening. Jammer dat ze niet meer zo enthousiast kan reageren als vroeger, want dan had ze een grote lach laten zien. Nu kijkt ze er aandachtig naar, en dat vind ik ook heel fijn. Wat kunnen we nog meer doen om haar een beetje te activeren? O ja... ik grabbel in de speelgoedkist en tover een Hello Kitty bal tevoorschijn. Bij het zien van de bal beweegt Romy druk heen en weer in haar stoel. Ik gooi de bal op haar blad, en ze pakt de bal vrij snel met 2 handjes vast. Ze kijkt en draait, en kijkt en draait.. en dan duwt / rolt ze de bal van haar blad af, en kijkt waar hij naartoe rolt. Ik gooi de bal nog een keer naar haar toe, en meteen duwt ze 'm weer er af. Een leuk spelletje! Maar als ik de bal voor de derde keer op haar blad gooi, draait ze haar hoofd weg en kijkt niet meer naar de bal. Ik probeer haar nog enthousiast te maken, maar de aandacht is weg.

15.00 uur: Sondevoeding dan maar weer.... We gaan naar boven omdat alle spullen daar nog staan. Ik leg Romy op het bankje en doe de leuning een stuk omhoog, zodat ze niet ligt en niet zit, en dus weer net even een andere houding heeft dan in haar stoel en in bed. Omdat ik nog niet helemaal klaar was met het maken van de kopieën, zet ik voor Romy maar even een dvd-tje aan van Kikker en z'n vriendjes. Misschien niet de beste activiteit, maar zij zit vol aandacht er naar te kijken, en ik heb nog even m'n handen vrij. Het is meer werk dan ik gedacht had, maar zo tussen de bedrijven door lukt het toch om het af te krijgen. m'n maag begint ineens te protesteren, en ik bedenk me dat ik zelf niets gegeten heb nog. Meestal doe ik dat tegelijk met Romy, maar dat was er vandaag dus bij ingeschoten. Snel maar even een cracker met kaas gemaakt.

16.00 uur: De sondevoeding is klaar en volgens mij zit alles nu in de envelop wat er in moet zitten. Snel Romy nog even verschonen, en dan kunnen we weer naar beneden. Romy is sinds vrijdag niet  meer buiten geweest en er ligt nu een aardige laag sneeuw. Ik hoop dat ze er van kan genieten en pak haar goed in. Normaal vindt Romy wandelen heerlijk, en beweegt ze druk heen en weer in haar rolstoel, maar nu heeft ze het niet naar haar zin. Het valt gelukkig mee met de kou, en na een klein ommetje gaan we maar snel richting winkelcentrum. De brief is op tijd verstuurd en we hebben wat boodschapjes gedaan. In de supermarkt kwamen we een buurjongetje tegen. 'Hé Romy' riep hij, en kwam meteen even kijken. Hij zette het muziekje van het boekje op haar blad aan en keek naar haar gezicht om haar reactie te zien.. 'huh, ze slaapt!' Ik leg uit dat ze nog een beetje ziekjes is, en we lopen snel verder. Nog gauw even een paar dingen in het mandje gegooid en naar de kassa. Gelukkig kan deze rolstoel gekanteld worden, en kan ze achterover leunen i.p.v. zo naar voren te hangen. Ogen prikken in je rug dan, maar goed, laat mensen maar kijken. Wij hebben de boodschappen weer binnen. 

17.30 uur: We zijn weer binnen en hebben alle jassen, dassen, beenwarmers, voetenzak enz. weer uit. Romy zit weer in haar stoel en ondanks dat ze zit te knikkebollen, warm ik toch maar een maaltijd voor haar op. Ik vind het ook zo wat om haar 'zonder eten' op bed te leggen. Ze krijgt natuurlijk wel sondevoeding, maar toch... Ze eet een paar hapjes, maar ik moet haar hoofd omhoog houden. Ik vraag me af waar ik nou eigenlijk mee bezig ben en besluit haar snel nog een paar happen danoontje met depakine te geven, en haar dan naar boven te brengen. Ze zal nu toch wel lekker gaan slapen!?! Nog even snel handen gewassen, tanden gepoetst, gezichtje gewassen en een schone luier. Dat bad moet maar even wachten tot morgen, want al slapend is dat ook geen succes. Ik doe net haar pyjama aan als Paul thuis komt. Pff, dan merk ik pas hoe ik heb lopen rennen, en geef ik Romy snel een welterusten kus om Paul de rest van het ritueel nog even af te laten maken. Ik plof net even op de bank neer, als Paul al weer beneden komt, 'ze slaapt al'. Dat was te verwachten en gelukkig lukt het dan ook om daadwerkelijk in slaap te vallen. Paul ploft ook op de bank en we willen even een kwartiertje zitten voordat we gaan koken, maar dat laat Romy niet toe. Binnen 5 minuten is ze weer wakker... Een goed moment om de medicijnen toe te dienen via de sonde.

21.15 uur: Romy is wakker... ze heeft een paar keer heel kort even geslapen, maar wordt dan bijna meteen weer wakker. Wat is dat toch? Epilepsie, of iets anders? We zien niets bijzonders aan haar... We hebben inmiddels om beurten gegeten, gezellig hoor, en elkaar afgewisseld bij Romy. Van alles geprobeerd om haar in slaap te krijgen, en haar natuurlijk ook af en toe even alleen gelaten, in de hoop dat dat dan helpt. Maar steeds als ze dan in slaap valt, wordt ze snel weer wakker. We hebben haar nog sondevoeding gegeven zoals op de planning stond. De spalk hebben we achterwege gelaten, want dat zou ook nog eens een factor erbij zijn, om niet te kunnen slapen. Ze is nu echt klaar wakker, dus besluiten we haar nog maar uit bed te halen. We kijken nog even tv en spelen nog wat aan tafel. Paul moet nog de deur uit, de kou in, bah.

22.30 uur. Ik breng haar weer naar bed, het moet toch een keer lukken? Ik maak een warme kruik en lees een paar verhaaltjes voor. Net als het lijkt te lukken, krijgt ze een aanval... Wat is dat toch allemaal in dat koppie... Wat moet ze zich beroerd voelen! Zo moe, en dan toch niet kunnen slapen, ik begrijp er niets van. Gelukkig is Paul ook weer thuis en kunnen we om beurten bij haar blijven.

00.40 uur. We weten het niet meer hoor. We hopen dat we snel horen wanneer we verwacht worden voor het slaaponderzoek en het 24-uurs EEG. Het moet wel epilepsie zijn, ook al zien we verder niets vreemds aan haar. Er kan natuurlijk van alles sluimeren zonder dat je daadwerkelijk iets aan haar ziet. We besluiten haar nu maar Stesolid te geven, in de hoop dat dat de oplossing is. Romy slaapt binnen 10 minuten, en omdat ik toch altijd bang ben dat de Stesolid invloed heeft op haar ademhaling, hou ik haar extra goed in de gaten op de monitor en ga regelmatig even bij haar kijken. Na 20 minuten rustig te hebben geslapen begint ze alweer te draaien en een beetje te kreunen en piepen. Echt wakker is ze niet, maar uitrusten doet ze zo ook niet. Morgen komt Sinterklaas op het KDC, en ook al is ze op vrijdag nooit op het KDC, ik wil toch heel graag even met haar gaan kijken. Ze heeft afgelopen zaterdag het sinterklaasfeest bij Paul op z'n werk al gemist, en ik hoop dat ze er morgen wel van kan genieten. Paul slaapt vannacht bij haar, zodat ik ook weer even een 'normale' nacht kan maken, voor wat er nog van over is :-) Nu was het vanavond wel extreem, zo veel als ze wakker is geweest, maar iedere avond spookt ze wel. En als het niet met inslapen is, dan is het wel om 3 uur of om 4 uur dat het feest alsnog begint.

2.00 uur: Ik maak snel nog even dit verhaal af, en duik dan eindelijk, veel te laat m'n bed in. Als m'n hoofd m'n kussen raakt, zie ik nog net dat het al 2 uur is geweest...
 
 

Zo kwetsbaar...

Dinsdag was Romy weer zo'n kanjer! Het was tijd voor de griepprik en ze gaf gewoon geen kik. Ze is zo stoer!

Nu de Trileptal (anti-epilepticum) volledig is afgebouwd, is ze heel erg moe. Er zijn iets meer aanvalletjes, en misschien iets van 'afkick' verschijnselen?? Af en toe heeft ze redelijk goede momenten, maar ze is werkelijk uitgeput aan het einde van de dag...

We hebben contact gehad met de diëtiste omdat ze zo veel is afgevallen. We moeten 3 dagen exact bijhouden wat ze eet en drinkt, en dan volgt er een afspraak. We zijn nu al echt het eten er aan het 'instampen'. Het gaat niet bepaald van harte, dus meer eten geven is geen optie. Misschien andere voeding, of 's-nachts extra sondevoeding... Ben benieuwd hoe we dit probleem weer kunnen tackelen.


We hadden 1 dag keurig alles opgeschreven, en zelfs het warme eten gewogen. Ze had goed gegeten, voor tegenwoordige begrippen, dus vol goede moed begonnen we ook aan de 2e dag. Het was een 'schooldag' en we moesten ook eerst nog naar het revalidatiecentrum voor een tussenpas van de nachtspalk. We hadden Romy wakker moeten maken uit een diepe slaap. Eenmaal aan het ontbijt hield ze haar mond stijf dicht en draaide haar hoofd weg. Met pijn en moeite kregen we er toch anderhalve boterham in, met roomboter en chocoladepasta. De chocolademelk wilde ze niet drinken, dus die ging door het slangetje. De medicijnen die we op het brood hadden gedaan, waren niet allemaal op gegaan, dus een nieuw zakje door wat appelmoes gedaan..... Toen de appelmoes haar lip raakte ging het meteen mis. Met een vloedgolf kwam alles wat we in ruim een uur naar binnen hadden gekregen er met een rotgang weer uit. Jemig, ja, we wisten wel dat ze geen trek had, dat had ze immers heel goed aangegeven! Maar ja, wat doe je dan als ze net 2 kilo is afgevallen? Niet laten eten?? Ik voelde me heel schuldig dat we niet beter naar haar hadden geluisterd, maar ja, ze was wel heel erg opgelucht nu. Ze zag er een stuk levendiger uit dan het laatste uur aan tafel, en had weer een beetje kleur op haar wangen. Ze was duidelijk behoorlijk misselijk geweest... Goed, de rest van de medicijnen moesten we gelukkig nog doen, maar... de sonde zat waarschijnlijk niet goed meer na het spugen. Ik kon 'm niet meer horen in haar maag en kreeg ook niets terug, al was dat niet zo vreemd, met een maag die net geleegd is. De wijkverpleegkundige moest er aan te pas komen, dus de afspraak in het revalidatiecentrum hebben we maar afgebeld... Het viel allemaal mee gelukkig, en toen de medicijnen er eenmaal in zaten, heb ik haar toch maar gewoon naar het KDC gebracht. Daar ging het goed en heeft ze zelfs tussen de middag 2 boterhammen gegeten! 's-avonds was het helaas weer spugen... Ook de volgende dagen was ze nog misselijk en heeft ze heel weinig zelf gegeten en af en toe nog gespuugd. We proberen voldoende sondevoeding naar binnen te krijgen, maar zelfs dat is nu af en toe lastig, maar het moet! Ze mag echt niet nog meer afvallen!!

Is ze nu ziek geworden door de griepprik, heeft ze een virusje opgelopen, of heeft ze veel last van de kiezen die aan het doorkomen zijn? Eén ding is zeker, Romy is heel, heel kwetsbaar op dit moment, té kwetsbaar...

Vanavond heeft ze in haar slaap al 3 pittige aanvallen gehad. Ze krijgt geen gelegenheid om goed uit te rusten, dus zo vreemd is het niet dat ze het overdag niet redt. Ik schuif m'n logeerbedje zo weer tegen haar bed aan en kruip zachtjes naast haar. Ook al hebben we een babyphone en een camera staan om haar in de gaten te houden, op zulke momenten kan ik haar maar moeilijk alleen laten.

Welterusten...

  

Onze prinses heeft nu een echte troon!!

Gelukkig is Romy weer aardig opgeknapt. Ze hoest nog wel, maar ze is niet meer benauwd. Het kuurtje heeft z'n werk gedaan en ze is weer iets levendiger :-) De depakine is inmiddels weer opgeschroefd en dat hebben we moeten bekopen met slapeloze nachten en een slappe Romy. Of was dat laatste nog een restje van het ziek zijn? Het is vaak zo lastig te bepalen wat nu precies waar door komt. de trileptal is verlaagd. Even een week aankijken voordat we er iets zinnigs over kunnen zeggen. Als dit over een paar weken nog niet het gewenste resultaat laat zien, dan gaan we weer volledig switchen, en gaat Romy over van de Taloxa op de Rufinamide. Die medicatie weet wat, of eigenlijk moet ik zeggen die epilepsie weet wat...

Maar goed, ze is deze week weer naar het KDC geweest, en heeft daar om het vol te houden gewoon af en toe nog lekker een oogje dicht geknepen (anderhalf uur slapen op een drukke groep vind ik toch wel een hele kunst!)

Vandaag was het een spannende dag. Romy haar eerste echte rolstoel werd geleverd!!! Nu had ze wel al eens een leen-rolstoeltje gehad om mee in de taxibus te kunnen, maar nu heeft ze, na ongeveer 6 stoelen te hebben gepast, de mooiste stoel van de hele wereld (ik hoop dat we over een paar weken nog zo enthousiast zijn...) kijk maar:

Ik tilde haar vanuit onze buggy in de nieuwe rolstoel, ze ging goed rechtop zitten en werd veel actiever dan ze in de buggy was. Blijkbaar zit ie lekker!

Interesse in deze veelzijdige rolstoel: Anatomic Sitt

Beetje jammer wel dat de gemeente geen aanpassingen aan de auto wil vergoeden, nu blijft de rolstoel dus nog op school staan tot ze volgende week met de taxi mee heen en terug kan. Als we zelf met de auto weg gaan hebben we geen andere keus dan de buggy te blijven gebruiken, want hoe fijn deze stoel ook is, hij past niet in onze auto...


Morgen is er een symposium over het Rett syndroom. Ik had er erg graag heen willen gaan i.v.m. de overlap met het mecp2 duplicatie syndroom, maar kwam er te laat achter en kon geen plekje meer bemachtigen... Ik zal het straks met het verslag moeten doen :-(


Gister waren er weer 6 weken voorbij sinds het laastste nieuwe 'slangetje' en heb ik snel tussen de slangetjes door een paar foto's gemaakt in de tuin. Helaas heeft Romy heel erg veel moeite weer om haar hoofdje omhoog te houden, dus een leuke foto maken is dan best wel moeilijk... maar het is gewoon zoals ze nu is:

's-Middags was Wanda er, en omdat het zulk heerlijk weer was zijn we met z'n drietjes gezellig naar het Delftse hout gegaan. In de waterspeeltuin was het zelfs heet, en heeft Romy nog lekker in het zand zitten spelen (nou ja, ze keek naar en voelde aan het zand, ze keek naar andere kindjes die met de kabelbaan over het water gingen en ze keek en luisterde naar de blaadjes aan de bomen) We wilden ook nog even naar de diertjes, maar met het in de buggy zetten had ze een pittige aanval. Helemaal moe hing ze er bij. Wandelen was een betere optie, dus het werd een rondje om de plas. Halverwege knapte ze weer op en zat ze keurig rechtop in haar buggy, steeds even los van de rugleuning, dat komt niet vaak voor! Het was een gezellige middag!

Wat sonde!!

Na een hele gezellige middag op de 10e verjaardag van Eva, een lief en bijzonder vriendinnetje van Romy, kwamen we vrij laat thuis om te eten. Gelukkig had Romy vanmorgen een klein beetje uitgeslapen, dus een klein uurtje later naar bed dan normaal zou niet zo'n probleem moeten zijn dan, toch?!? Ja pech dus, want toen we om 8 uur de medicijnen toe wilden dienen via de sonde, bleek dat deze verstopt zat, AAAHHHHH!
We hebben van alles geprobeerd om er nog beweging in te krijgen, maar als het zelfs met cola niet lukt, dan kun je het wel vergeten... Gelukkig is er een specialistisch team van de wijkverpleging dag en nacht bereikbaar, dus die hebben we meteen gebeld. Ze zat wel ver weg zei ze, maar ze kwam er aan. We hadden de oude sonde er alvast uit gehaald, nieuwe pleisters geknipt en alle toeters en bellen klaar gelegd. Romy viel steeds bijna in slaap... Uiteindelijk was ze er om half 10 en ging het inbrengen van de nieuwe sonde gelukkig in één keer goed. Dat wordt een kort nachtje Romy!